TERH / The Journal of Tepecik Education and Research Hospital Major Histocompatibility Complex (MHC) II Deficiency Needs Early Stem Cell Transplantation: A Case Report [Tepecik Eğit Hast Derg]
Tepecik Eğit Hast Derg. 2007; 17(1): 51-55 | DOI: 10.5222/terh.2007.44194  

Major Histocompatibility Complex (MHC) II Deficiency Needs Early Stem Cell Transplantation: A Case Report

Betül Sözeri Yeniay1, Neslihan Edeer Karaca1, Can Öztürk1, Güzide Aksu1, Necil Kütükçüler1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bornova, İzmir

Major histocompatibility complex (MHC) II deficiency is a rare primary immunodeficiency disorder characterized by defects in human leukocyte antigen class II expression and lack of cellular and humoral immune responses to foreign antigens. Clinical onset occurs early in life with recurrent infeetions and chronic diarrhea. The prognosis is poor and only curative treatment is stem cell transplantation (SCT) performed early in life. In t his report, we present a patient who had immune deficiency caused by MHC Class II expression defect. He died because of sepsis and multi-organ failure as stem cel transplantation could not be performed immediately after diagnosis.

Keywords: MHC Class II, immune deficiency, stem cell transplantation


MHC II Ekspresyon Defekti Erken Kök Hücre Nakli Gerektirir: Bir Olgu Sunumu

Betül Sözeri Yeniay1, Neslihan Edeer Karaca1, Can Öztürk1, Güzide Aksu1, Necil Kütükçüler1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bornova, İzmir

Majör histokompatibilite kompleks (MHC) II eksikliği insan lökosit antijenlerinden sınıf II ekspresyon defekti ile karakterize, nadir görülen bir primer immun yetmezliktir. Hastalıkta hem sellüler hem de humoral immun yanıt eksikliği olması nedeniyle yaşamın erken döneminde tekrarlayan enfeksiyonlar ve kronik diyare görülür. Prognozu kötü olan bu hastalıkta kök hücre nakli (KHN) tek küratif tedavidir. Bu yazıda HLA uygun donörü olmayan ve alternatif donörden yapılacak nakil için ailenin onay vermediği, sepsis ve multiorgan yetmezliği ile kaybedilmiş MHC Class II ekspresyon defekti olan bir olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: MHC Class II, immun yetmezlik, kök hücre nakli


Betül Sözeri Yeniay, Neslihan Edeer Karaca, Can Öztürk, Güzide Aksu, Necil Kütükçüler. Major Histocompatibility Complex (MHC) II Deficiency Needs Early Stem Cell Transplantation: A Case Report. Tepecik Eğit Hast Derg. 2007; 17(1): 51-55


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share


Similar articles
PubMed
Google Scholar



Copyright © 2015 The Journal of Tepecik Education and Research Hospital. All Rights Reserved.
Lookus & OnlineMakale