Localized Scleroderma

Localized scleroderma (morphea) is a disorder characterized by thickening and induration of the skin and subcutaneous tissue due to excessive collagen deposition. The etiology is unknown. Its subtypes are classified according to their clinical presentation and depth of tissue involvement: Plaque, generalized, bullous, linear, and deep morphea. Localized scleroderma can range from just a few spots on the skin to involvement of the entire skin surface. Severe contractures and deformities may occur, when linear or deep morphea lesions cross the joint lines. Most often, the onset of lesions is insidious and subtle, although in some cases they can develop rapidly. Despite its limitation to the skin and subdermal tissue, isolate cases with internal organ involvement have been described. There are large number of skin disorders that may resemble localized scleroderma. First of all, localized scleroderma should be differentiated from systemic scleros is. Several treatments are currently used with only limited success in localized scleroderma. Most patients with plaque morphea experience spontaneous remission over 3-5 years and require no specific treatment, whereas patients with generalized, linear, and deep morphea require more aggressive systemic therapy because of the higher morbidity. Treatment with topical steroids, intralesional steroid injection, topical calcipotrien and tocoretinate are preferred in small lesions whereas systemic cortico steroids, D-penicillamin, and methotrexate are used in generalized and progressive lesions. Life expectancy of children with localized scleroderma is normal. Localized scleroderma may last from a few months to many years. The most serious morbidities of the disease are limb asymmetry, flexion contractures, growth retardation, and disability which occur in linear and deep morphea patients.

Lineer Skleroderma

Lokalize skleroderma (morfea), aşırı kollajen birikimine bağlı olarak deri ve derialtı dokusunun kalınlaşması ve endurasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Etimolojisi tam olarak bilinmemektedir. Klinik bulgulara ve tutulan dokunun derinliğine göre alt gruplara ayrılır: Plak, jeneralize, büllöz, lineer ve derin morfea. Lokalize skleroderma deride yalnızca birkaç leke ile sınırlı olabileceği gibi tüm vücudu kaplayan yaygın lezyonlar ile karşımıza gelebilir. Lineer veya derin morfea lezyonları eklem hattını içine alırsa ciddi kontraktürler ve deformiteler gelişebilir. Sıklıkla hastalığın başlangıcı sessiz ve belirsiz olmasına karşın ilerleyişi hızlıdır. Lokal ize skleroderma, deri ve deri altı dokuya sınırlı bir hastalık olarak bilinmesine karşın iç organ tutulumu olan nadir vakalar da bildirilmiştir. Lokalize sklerodermayı taklit edebilecek deriyi tutan pek çok hastalık vardır. Öncelikli olarak lokalize sklerodermanın sistemik skleroz ile ayırıcı tanısının yapılması gereklidir. Günümüzde kullanılmakta olan tedaviler sınırlı başarıya sahiptir. Plak morfealı pek çok hastada 3-5 yıl içinde spontan remisyon gelişir ve özel bir tedavi gerektirmezken, yüksek morbiditeye yol açabilmeleri nedeniyle jeneralize, lineer ve derin morfea formlarında daha agresif sistemik tedavilerin uygulanması gerekir. Hafif lezyonların tedavisinde kortikosteroidli pomadlar, lezyon içi steroid, topikal kalsipotrien ve tokoretinat uygulanırken yaygın ve ilerleyici lezyonlarda sistemik kortikosteroidler, D-penisilamin, metotreksat gibi ilaçlar verilir. Lokalize skleroderma genellikle benign bir hastalıktır. Bu tanıyı alan çocuklarda beklenen yaşam süresi normaldir. Lokalize skleroderma birkaç ayda iyileşebileceği gibi yıllarca da sürebilir. Hastalığın derin formları ciddi morbiditeye yol açabilir. Lineer ve derin morfea tanılı hastalarda ekstremite asimetrisi, büyüme geriliği, fleksiyon kontraktürleri ve sakat kalımlar hastalığın en ciddi sonuçlarıdır.