Herediter Tirozinemi Tip 1 ve Bronkomalazili İlginç Bir Olgu [Tepecik Eğit Hast Derg]
Tepecik Eğit Hast Derg. 2007; 17(3): 175-178 | DOI: 10.5222/terh.2007.07088  

Herediter Tirozinemi Tip 1 ve Bronkomalazili İlginç Bir Olgu

Bülent Karapınar1, Cem Karadeniz1, Yasin Bulut1, Esen Demir1, Ayten Egemen1, Mahmut Çoker1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Herediter tirozinemi Tip 1 ve bronkomalazi literatürde birlikteliği gösterilmemiş iki farklı klinik tablodur. Herediter Tirozinemi Tip 1 tanısı alan bronkomalazi ve rahitik pnömopati nedeniyle solunum yetmezliği gelişen hastada, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diet ve BiPAP (İki düzeyli pozitif havayolu basıncı) ventilasyonu ile belirgin klinik iyileşme sağlanmıştır. Ağır bronkomalazide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.

Anahtar Kelimeler: Tirozinemi, bronkomalazi, rahitis, BiPAP, ventilatör bağımlılığı, çocuk


An Unusual Case of Hereditary Tyrosinemia Type 1 and Bronchomalasia

Bülent Karapınar1, Cem Karadeniz1, Yasin Bulut1, Esen Demir1, Ayten Egemen1, Mahmut Çoker1
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir

Hereditary tyrosinemia typel and bronchomalacia ar e two different clinical diagnosis which have not been reported together before. A significant improvement has been achieved through phenylalanin and tyrosin restricted diet and BiPAP (Bi-level positive airway pressure) ventilatory support in this patient with tyrosinemia and severe bronchomalacia. In severe bronchomalasia, pneumatic stent by mechanical ventilation can be used as an alternative treatment modality.

Keywords: Tyrosinemia, bronchomalacia, rickets, BIPAP, ventilatory dependence, children


Bülent Karapınar, Cem Karadeniz, Yasin Bulut, Esen Demir, Ayten Egemen, Mahmut Çoker. An Unusual Case of Hereditary Tyrosinemia Type 1 and Bronchomalasia. Tepecik Eğit Hast Derg. 2007; 17(3): 175-178


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş


Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar



Copyright © 2019 Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dergisi. Tüm Hakları Saklıdır.
Lookus & OnlineMakale