Pulmonary Function in The Patients With Thalassemia

Abnormalities of pulmortary function have been described in hypertransfused patients with thalassemia. We evaluated puimonary function tests of 15 homozygous beta thalassemia patients, 9 boys, 6 girls, between the ages of 7-25 years, who were transfused and chelated regularly. None of the patients had acute puimonary disease or familial lung problems. The values of vital capacity, forced vital capacity, forced expiratory volume in 1 minute, forced expiratory volume in 1 minute/vital capacity, forced expiratory volume in 1 minute/ forced vital capacity, peak expiratory flow rate, maximum volume at 25-50-75 % vital capacity were evaluated in these patients, and in 10 patients, single-breath carbon monoxide diffusion was measured. In 10 patients pulmonary function tests were normal, there were obstructive lung disease in 3 patients, restrictive and combined lung disease in 1 patient, and carbon monoxide diffusion was normal in 3 of the 10 patients. These results indicate that abnormalities of puimonary function tests are common in thalassemia and that patient age, transfusion history and iron accumulation are not important factors in the genesis of these pulmonary bnormalities.

Homozigot Beta Talasemili Hastalarda Solunum Fonksiyonları

Hipertranfüzyon programına göre kan transfüzyonu uygulanan homozigot beta talasemili hastalarda solunum fonksiyon testlerinde bozukluklar tanımlanmıştır. Çalışmada düzenli olarak transfüze edilen ve şelasyon uygulanan, yaşlan 7-25 arasında, 9'u erkek, 6'sı kız, toplam 15 talasemili olguda solunum fonksiyonları testleri uygulandı. Hastaların hiçbirinde ailevi akciğer problemi ya da akut solunum hastalığı klinik bulgusu yoktu. Solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesinde; vital kapasite, l.dakika zorlu kspiratuar volüm, 1. dakikada zorlu ekspiratuar volüm/vital kapasite, 1. dakikada zorlu ekspiratuar volüm/ zorlu vital kapasite, maksimal orta ekspirasyon akım hızı, zirve akım hızı parametreleri kullanıldı ve 10 olguda da tek nefes yöntemi ile karbon monoksit difüzyon kapasitleri ölçüldü. 10 olguda solunum foksiyon testleri normaldi, 3 olguda obstrüktif, birer olguda restriktif ve kombine tipte olmak üzere beş olguda solunum fonksiyon testi bozukluğu saptandı. 10 olgunun 7'sinde karbonmonoksit diffüzyon kapasitesi düşük bulundu. Solunum fonksiyon testi bozukluğunun yaş, ferritin, total tranfüzyon sayısı ile etkilenmediği görüldü. Solunum fonksiyon bozukluğunun multifaktöriyel nedenlerle oluştuğu, talasemili hastalarda solunum fonksiyon testlerinin düzenli aralıklarla yapılması ve bozukluk saptanan olguların solunum rehabilitasyonuna alınması gerektiği vurgulandı.