Two Cases With Diamond-Blackfan Anemia

Diamond-Blackfan anemia is a rare congenital hypoplastic anemia that is usually presented in infancy. A number of congenital anomalies, involving particularly the head and upper limbs, are present in about 25% of reported patients. This condition must be differentiated from transient eryhtroblastopenia of childhood, which occurs in children for unexplained reasons or is associated with an underlying chronic hemolytic disease. Here in we present two infants with Diamond Blackfan anemia due to its rarity. They had congenital abnormalities and each showed good response to prednisolone therapy.

Diamond-Blackfan Anemili İki Olgu Sunumu

Diamond-Blackfan anemisi süt çocuğu döneminde görülen nadir bir konjenital anemi tipidir. Özellikle baş ve üst ekstremiteleri tutan anomaliler, bildirilen olguların % 25'inde vardır. Bu hastalık bilinmeyen nedenle ya da altta yatan kronik hemolitik hastalığa eşlik eden çocukluk çağı geçici eritroblastositopenisinden ayrılmalıdır. Burada görülmesi nedeniyle Diamond-Blackfan anemili iki süt çoçuğu olgusu sunulmaktadır. Birinci olguda hipospadias ve pilonidal sinüs, ikinci olguda doğuştan kalp hastalığı olmak üzere doğmalık anomaliler mevcuttur. Her iki olgu da prednizolon tedavisine iyi yanıt vermiştir