Apoptoz ya da programlı hücre ölümü, normal ve maliyn süreçlerin düzenlenmesinde önemli rol oynar. Bu tip hücre ölümü DNA'nın bir ya da daha fazla nükleozom parçalarına ayrılması, kromatin yoğunlaşması ve çekirdek parçalanması gibi özel şekilsel değişikliklerle karakterizedir. Normal şartlar altında apoptoz, vücudun her bir parçasının içerik ve büyüklüğünün fizyolojik gereksinimlerin belirlediği sınırlar içinde kalmasını sağlar. Apoptozun başlaması ve baskılanması karmaşık bir düzenleyici sinyal ağı tarafından kontrol edilir. Bu derleme temel apoptoz mekanizmalarını hücresel, biyokimyasal ve moleküler düzeyde özetlemektedir.

Apoptosis, or programmed cell death, plays a central role in the regulation of both normal and malignant processes. This form of cell death is characterized by DNA degradation into fragments with sizes of one or more nucleosomes and by specific morphologic changes including chromatin condensation and nuclear fragmentation. In the normal context, one role of apoptosis is to ensure that the actual size and constitution of any particular compartment of the body does not exceed the limits dictated by physiological needs. Induction and inhibition of apoptosis are presumably controlled by an intricate network of regulatory signals. This review summarizes the basic mechanisms of apoptosis at the cellular, biochemical, and molecular levels.

Amaç: Miringoplasti, timpanik membran perforasyonlarını onarmak için kullanılan cerrahi bir işlemdir. Son 40 yıldır timpanoplasti operasyonlarında temporal kas fasyası en sık kullanılan greft materyali olmakla beraber tragal kartilaj perikondriumu, periosteum, yumuşak cilt altı dokusu, yağ ve dura da kullanılmaktadır. Çalışmamızda, yağ greftli miringoplastinin değerlendirilmesi ve temporal kas fasyalı miringoplastiye üstünlüğünün araştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: Kliniğimizde, Haziran 2000- Eylül 2003 tarihleri arasında, 20 yağ grefti ve 20 temporal kas fasyası ile mirîngoplasti uygulanan toplam 40 hasta çalışma kapsamına alındı. Olgular, kulak zarı perforasyonları 2-4 mm arasında ve santral olanlardan seçilerek, lokal anestezi ile kulak lobulünden alınan yağ greftler, perforasyon kenarları avive edildikten sonra delik içine kum saati şeklinde yerleştirildi. Kontrol grubunu oluşturan benzer kulak bulguları olan 20 olguya temporal kas fasyasından alınan greft ile miringoplasti yapıldı. Ameliyat sonrası yağ greftli miringoplasti ortalama 17.8 ay, diğer miringoplastiler ise 21.9 ay otoskopi ve pür ton odiyometri ile takip edildi. Bulgular: Çalışma grubundaki hastadalarda, postoperatif otoskopik incelemede perforasyon görülmedi. Kontrol grubunda 4 (%20) olguda perforasyon saptandı. İki grup arasında ameliyat sonrası yapılan saf ses odiyometrisinde istatistiksel olarak anlamlı bir işitme farkı saptanmadı. Sonuç: Yağ greftli miringoplastinin, küçük perforasyonlu kuru kulaklardaki yüksek başarı oranı, düşük morbiditesi ve ayaktan uygulanabilirliği nedeniyle güvenli, pratik bir yöntem olduğu kanısına varıldı.

Aim: Myringoplasty is a surgical procedure to repair tympanic membrane perforations. The fascia of the temporalis muscle has been the most common greft used for tympanoplasty during the last 40 years. Tragal perichondrium, periosteum, stromal soft tissue, fat tissue and dura are other greft materials in use for myringoplasty operations. In this study our aim was to investigate the superiority of fat plug myringoplasty in comparison to temporal muscle myringoplasty. Methods: Twenty patients with fat tissue myringoplasty (study group) and 20 with temporal muscle fascia myringoplasty (control group) who had operated in our clinic between June 2000-September 2003 were included in the study. The trial group consisted of patients who had central perforations with a width of 2-4 mm. The fat tissue obtained from the ear lobule was placed like an hourglass af ter the aviviation of the perforation sites. Twenty patients with the similar findings for med the control group and myringoplasty with temporal muscle had been done at these cases. The first group was followed up for 17.8 months and the second for 21.9 months by otoscopy and pure tone audiometry. There were no any perforations at the study group determined by otoscopic examination, but 4 (20%) perforations were observed at the control group, postoperatively. There was no significant statistical audiological difference between the two groups. Results: Myringoplasty with fat tissue is an easy method for closing the small perforations of the dry ears. It is also an outpatient procedure with low morbidity.

Amaç: Çocuk humerus lateral kondil kırıklarının açık redaksiyon internal fiksasyon sonuçlarını değerlendirmektir. Yöntem: Ocak 1995-Aralık 2002 arasında deplase Jakob-Fowles tip2 ve tip 3 humerus lateral kondil kırıklı 123 çocuk lateral insizyonla girilerek açık redüksiyon+2 adet K teli ile tespit yapılarak cerrahi olarak tedavi edildi. Tüm olgulara başvuru sonrasında ilk 6 saat içinde müdahale edildi. Postoperatif dönemde izi em sırasında kaybedilen 16 olgu çalışma dışı bırakıldı. Düzenli kontrole gelen 107 olgu çalışma grubunu oluşturdu. Son kontrolde dirsek hareket açıklığı ve taşıma açısı her iki dirsekte goniometre ile ölçülerek etkilenen dirseğin ön-arka ve yan radyografisi istendi. Sonuçlar klinik skorlama sistemine göre sınıflandı. Veri analizi için SPSS 10.0 paket istatistik program kullanıldı. Bulgular: Çalışma grubundaki olguların %65.4'ü erkek, %34.6'sı kız olup %51.4'ünde sol %48.6'sında sağ tutulum vardı. Hastaların ortalama yaşı 5.7±2.9 (1-14), ortalama hospitalizasyon süresi 5.3±2.8 (1-19) gün ve ortalama izi em süresi 66.9±29.8 (20-115) ay idi. Komplikasyon olarak %15.9 geniş insizyon skarı, %10.3 lateral çıkıntı oluşumu, %10.3 kaynama gecikmesi, %8.4 aseptik nekroz, %4.7 kubitus varus, %1.9 yüzeyel infeksiyon, %0.9 psödoartroz+kubitus valgus görüldü; derin enfeksiyon ve nörovasküler patoloji saptanmadı. Klinik skorlama sonuçları, %81.3 mükemmel, %11.2 iyi, %4.7 orta ve %2.8 kötü olarak tespit edildi. Sonuç: Çalışmamız Jakob-Fowles tip 2 ve 3 kırıklarda açık redüksiyon ve 2 adet K teli tespitin yüksek başarı oranı ve minimal oranda komplikasyon ile etkin ve güvenli olduğunu göstermiştir.

Aim: To investigate the outcome of open reduetion and internal fixation of fraetures of the lateral humeral condyle. Methods: Between January 1995 and December 2002, 123 displaced (Jakob-Fouules types 2 and 3) humeral lateral condyle fraetures were treated by open reduetion and internal fixation with K wires through a lateral approach to the elbow. All of the cases were operated within 6 hours after hospitalization. 16 patients who were lost during postoperative period were excluded and the study group included 107 displaced fractures. In the last control, range of motion and carrying angle were measured with goniometre for each elbow, and anteroposterior, and lateral roentgenogram of affected side were obtained. The end results were classified on the basis of the clinical grading system. For data analysıs, SPSS version 10.0 packet statistic programme were used. Results: There were 65.4% boys, 34.6% girls and 51.4% left-side 48.6% right-side injuries. The mean age of the patients was 5.7±2.9 (1-14) years, mean hospitalization period was 5.3±2.8 (1-19) days and the mean follow-up period was 66.9±29.8 (20-115) months. 15.9% wide surgical scar, 10.3% lateral spur formation, 10.3% delayed union, 8.4% aseptic necrosis, 4.7% cubitus varus, 1.8%o süperficial infection, 0.9% pseudoartrosis+cubitus valgus were found; whereas, there was no deep infection and neurovascular complication seen. According to the clinical grading system used, the procedure yielded excellent results in 81.3%), good in 11.2%o, fair in 4.7%o and poor in 2.8%o of the patients. Conclusion: It is shown that open reduction and two Kirschner wires fixation is an effective and safe surgical treatment modality for Jakob-Fowles types 2 and 3 fractures and can be used with high success.

Amaç: Neonatoloji ünitemizde takip edilen prematüre bebeklerin nörolojik gelişimlerinin değerlendirilmesi ve perinatal risk faktörlerimle nörolojik sekeller arasındaki ilişkinin araştırılması. Yöntem: Prematüre polikliniği ve gelişim nörolojisi polikliniğinden izlenen 262 olguya (143 erkek, 119 kız) ortalama 27 ± 8,6. ayda nörolojik muayene ve Denver II Gelişimsel Tarama Testi (DGTTTI) yapıldı. Nöromotor gelişme geriliği ile diğer perinatal risk faktörleri arasındaki ilişki araştırıldı. İstatistik hesaplarında SPSS for Windows programı ve ki-kare testi kullanıldı, p < 0.05 değeri anlamlı kabul edildi. Bulgular: Çalışma grubundaki tüm olgular, o dönemde yoğun bakım ünitemiz olmadığından mekanik ventilatör tedavisi almayan vakalardan oluşmaktadır. Değerlendirme sonucu toplam 25 olguda (%9.5) nöromotor gelişim bozukluğu saptandı. En önemli sorunlar; serebral palsi (%6.1), konuşma gecikmesi (%2.), izole sağırlık (%0.3), ince motor gerilik (%0.3), hafif kaba motor gerilik (%0.3) idi. Perinatal risk faktörleriyle nöromotor gelişim geriliği arasındaki ilişki incelendiğinde; 1500 gr altındaki bebeklerde %14, 1500 gr'dan büyüklerde %6 (p=0.01), gestasyon yaşı 32 haftadan küçüklerde %14; 32 haftadan büyüklerde %4.4 (p=0.02) nöromotor gerilik saptandı. Sepsis geçiren prematürelerde oran %42 olup, menenjit ve asfiksi ile nöromotor gerilik arasında da anlamlı lişki vardı (p<0.05). Sarılık geçirenlerin %15'inde nöromotor gerilik görülürken, sarılık geçirmeyenlerde oran %9.1 idi (p=0.1). Ancak istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. Prematürelik dışında hiçbir risk taşımayanlarda nöromotor gerilik sadece %0.98 olarak bulundu (p=0.0002). Sonuç: Prematürelerin, iyi bir bakım ve izlem ile ülkemiz koşullarında da seke isiz yaşama şanslarının yükseldiği kanısına varıldı.

Aim: To determine the neurological development and the relationship between neurological sequelae and perinatal risk factors in preterm babies followed in our unit. Methods: Neurological examination and Denver Developmental Screening Test II (DDST-II) was performed in 262 patients (143 mal e, 119 female) at a mean of 27 ± 8,6 months. SPSS for Windows program and chi- square test were used for statistical analysis. P values under 0.05 were accepted as statistically significant. Results: In this study no patients have taken respiratory support by mechanical ventilation because of neonatal intensive care unit conditions. Neurodevelopmental delay was detected in 25 (9.5%) cases. The most important problems were cerebral palsy (6.1%), speech delay (2%), isolated deafness (0.3%), retardation of fine motor movements (0.3%), and mild gross motor retardation (0.3%). When the relationship between perinatal risk factors and neuromotor retardation has been studied; the ratio was 14% for birhtweight less than 1500 g, 6% for preterms over 1500 gr (p=0.01), 14.9% for those gestational age less than 32 weeks, 4.4% for those gestational age greater than 32 weeks (p=0.02). The ratio of the relationship for the preterms with sepsis was (42%), and it was shown that sepsis, meningitis, and asphyxia were significantly related to neuromotor developmental delay (p<0.05). While 15%) of the patients with hyperbilirubinemia had neuromotor developmental delay, the ratio was 9.1%) for patients without hyperbilirubinemia (p=0.1). This result was statistically insignificant. If the patient didn't have any risk factors other than prematurity, the percentage of neuromotor developmental delay was 0.98%) (p=0.0002). Conclusioti: It is concluded that adeguate car e and follow up program s for preterms may improve the rate of survival without morbidity

Amaç: Pediatrik yoğun bakım ünitelerinin verimliliklerinin arttırılabilmesi ve yoğun bakım hastalarının değerlendirilmesinde standardizasyonun sağlanabilmesi için mortalite riskini önceden belirleyebilen skorlama sistemleri geliştirilmiştir. Bu prospektif çalışmanın amacı Pediatrik Mortalite Riski Skorlaması (PRISM) ve Pediatrik Mortalite İndeksi (PIM)'n in süt çocukluğu dönemi yoğun bakım hastalarındaki performanslarını ve hasta populasyonumuzdaki kullanılabilirliğini araştırmaktır. Yöntem: Hastanemiz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Klinikleri Süt Çocuğu Yoğun Bakım Ünitesinde 01.01.2002¬31.12.2002 tarihleri arasında izlenen yaşları 1 ile 24 ay arasındaki toplam 105 olgu çalışma kapsamına alınmış, PİM skorları ilk 1 saatte, PRISM skorları ilk 24 saatte prospektif olarak değerlendirilmiştir. Cerrahi ve travma hastaları çalışma kapsamı dışında tutulmuştur. Her iki skorlama sisteminin performansı, Standard ize ölüm hızı (SMR) ve Z skoru ile değerlendirilmiş, PRISM ve PIM skorlarının sağkalım ve mortaliteyi önceden belirleyebilme etkinliği ROC (receiver operating characteristic) eğrisi kullanılarak araştırılmıştır. Skorlama sistemlerinin kalibrasyonunu belirlemede Hosmer ve Lemeshovu goodness-of-fit istatistiksel analizi kullanılmıştır. Bulgular: Çalışma grubundaki yoğun bakım hastalarında mortalite %27.6 (n=29), sağkalım %72.4 (n=76) olarak bulunmuştur. PIM ve PRISM için SMR ve Z skorları, beklenenden yüksek ölüm hızı ve yetersiz performans göstermiştir. Risk gruplarında skorlama sistemleri ile belirlenen mortalite hızı gözlenenden düşük saptanmıştır. Hosmer ve Lemeshovu testi ile skorlamaların kalibrasyonunun uygun olduğu belirlenmiştir. ROC analizi ile her iki skorlamanın ayrım etkinliği yetersiz olarak saptanmış ise de, PIM için kabul edilebilir olarak değerlendirilmiştir. ROC eğrisi ayrıca kronik hastalık varlığında PIM'in performansının kabul edilebilir olduğunu göstermiştir. Sonuç: Her iki skorlama yönteminin infantlarda mortaliteyi belirlemede düşük performans gösterdiği, PIM skorunun ülkemiz koşulları ve toplumun karakteristikleri doğrultusundaki ek düzenlemeler ile daha başarılı olabileceği kanısına varılmıştır.

Aim: Scoring systems that predict the risk of mortality for children in an intensive care unit (ICU) are needed for evaluation of the effectiveness of pediatric intensive care. The Pediatric Risk of Mortality (PRISM) and the Pediatric Index of Mortality (PIM) scores have been developed to predict mortality among children in ICU. The purpose of this study was to evaluate whether these systems are effective and appropriate for our ICU patient population. Methods: PRISM and PIM scores were caiculated prospectively during a one-year period on solely non-surgical 105 infants admitted to the ICU. Statistical analysis was performed to assess the performance of the scoring systems. Results: There were 29 (27.6 %) deaths and 76 (72.4 %) survivors. SMR and Z scores for PIM and PRISM signified higher mortality and poor performance. Mortality prediction by the scoring systems appeared to be underestimated in almost all risk groups. The Hosmer and Lemeshow test showed a satisfactory overall calibration of both scoring systems. Although ROC analysis showed a poor discriminatory function of both scores, a marginally acceptable performance for PIM was observed. ROC curue also showed an acceptable performance for PIM in patients with pre-existent chronic disorder. Conclusion: Although care must be taken not to overstate the importance of our results, we think that when revised according to the characteristics of the population, PIM may yield a favorable performance in predicting the mortality risk for infants in ICU, especially in countries where the mortality rate is relatively higher and pre-existent chronic disorders are more common.

Amaç: Vitamin A eksikliği ve akut alt solunum yolu infeksiyonu birlikteliği, özellikle gelişmekte olan ülkelerde bir halk sağlığı sorunu olarak bildirilmektedir. İnfeksiyonların seyri sırasında kullanımdaki artış ve kayıplar nedeniyle vitamin A düzeyinin düştüğü, infeksiyonlara karşı direncin azaldığı ileri sürülmektedir. Bu çalışmada, yüksek doz vitamin A uygulamasının çocukluk çağı kızamık dışı ve komplike olmayan pnömonilerinde hastalığın seyrine etkisi araştırılmıştır. Yöntem: Randomize, çift kör, plasebo kontrollü çalışmamızda, hastanemize yatırılan, yaşları 3 ay - 5 yaş arası değişen, 62 pnömonili hasta, vitamin A veya plasebo grubunda incelendi. Çalışma grubuna, klinik, fizik inceleme ve radyolojik olarak pnömoni tanısı almış hastalar seçilirken astım, tüberküloz, ampıyem, plörezi tanısı almış, altta yatan kronik hastalığı, malnütrisyonu olan hastalar çalışma dışı tutuldu. 12 aylıktan küçük olgulara, yatışının ilk günü 100.000 IU, ikinci günü 50.000 IU vitamin A veya plasebo preparati; 12 aylıktan büyük olgulara ise yatışının ilk günü 200.000 IU, ikinci günü 100.000 IU vitamin A veya plasebo preparatı verildi. Vitamin A veya plasebo desteği yapılmadan önce, serum retinol, Retinol Bağlayıcı Protein (RBP), p- karoten düzeyleri için kan örnekleri alındı. RBP; NANORID™ Radyal İmmünodifüzyon Kiti GD 117.3, Retinol ve fi-karoten; Neeld-Pearson yöntemi ile çalışıldı. Olgular hastaneye yatışlarında ve izlem sürelerinde, yapılan klinik skorlama sistemine göre değerlendirildi. Sürekli verilerin karşılaştırılmasında, student-t testi; sınıflandırılmış verilerin karşılaştırılmasında, ki-kare testleri kullanıldı. P<0.05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. Bulgular: Vitamin A ve plasebo grubunun, sırasıyla, ortalama serum retinol düzeyleri, 36.8±19.8 ve 36.9±15.3 ug/dL; RBP düzeyleri 36.5±12.5 ve 35.4±10.2 mg/L ve p- karoten düzeyleri 156.8±65.9 ve 147.8±57.7 ug/ dL bulundu. Hastaneye yatırıldıkları anda, her iki grup, vitamin A düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmayıp, hiçbir hastada, vitamin A eksikliği olarak tanımlanan 10 pıg/dL (0.35 umol/L)'nin altında retinol düzeyi saptanmadı. Plasebo grubundaki 4 (%6.5) olguda retinol düzeyi 20 ug/dL'nin altında bulundu. Vitamin A tedavisi sonrası toplam klinik skor izlemi, taşikardi, taşipne ve ateş yüksekliği süreleri, ortalama hastanede yatış zamanı arasında anlamlı fark bulunmadı. Sonuç: Çocukluk çağı pnömonilerinde, infeksiyon tedavisine ek olarak uygulanan yüksek doz vitamin A'nın, hastalığın klinik seyrini etkilemediği, vitamin A eksikliğinin klinik bulguları olmadıkça, ek tedaviye gereksinim olmadığı kanısına varıldı.

Aim: It is accepted that due to the inerease in consumption and loss of vitamin A during infection, the level of vitamin is reduced. This results in tendeney to infections. The aim of the study was to evaluate the efficacy of vitamin A supplementation and impact on clinical recovery in childhood pneumonia. Methods: This randomized, double-blind, plasebo-controlled study included 62 children with non-measles and uncomplicated pneumonia between 3 months and 5 years of age. Diagnosis of pneumonia was made with clinical, physical, radiological evaluation of the patients. Exclusion criteria were patients with measles and other exanthematous diseases, asthma, tuberculosis, pleural effusion, empyema, lung abcess, associated chronic diseases and malnutrition. Patients were evaluated in two groups; the "vitamin A" and the "placebo" group. Patients younger than 12 months of age, were given 100.000 IU and 50.000 IU vitamin A on day 1 and 2, respectively; patients older than 12 months of age were given 200.000 IU and 100.000 IU vitamin A on day 1 and 2, respectively. Placebo medication was given on the same days. Blood samples for serum retinol, retinol binding protein (RBP) and B-caroten levels were drawn before vitamin A supplementation. RBP levels were studied with NANORID™ Radial Immunodiffusion Kit GD 117.3, Retinol and fi-karoten levels were studied with Neeld-Pearson procedure. Statistical analysis was performed by using student-t and chi-square tests. P<0.05 was accepted significant. Results: The vitamin A group and placebo group mean retinol levels were 36.8±19.8 and 36.9±15.3 ug/dL; mean RBP levels were 36.5±12.5 and 35.4±10.2 mg/L; mean B-caroten levels were 156.8±65.9 and 147.8±57.7 ug/dL, respectively. None of the patients in the study groups revealed vitamin A levels less than 10 fjg/dL (0.35 umol/L), which is considered cut-off value for vitamin A deficiency. There were non-significant differences between the two groups in terms of vitamin A levels and clinical follow up scores. Conclusion: High doses of vitamin A supplementation have no beneficial effect on the course of non-measles, uncomplicated childhood pneumonia and should not be used for therapeutic goals, un less there is a clinical evidence of vitamin A deficiency.

İntrakraniyal kanama, term yenidoğanlarda ender görülen, mortalite ve morbiditenin yüksek olduğu bir klinik durumdur. Bu makalede; zamanında, vajinal yoldan komplikasyonsuz ve ailenin ilk bebeği olarak doğan postnatal 6. saatinde geçirdiği konvülziyon nedeni ile çekilen kraniyal ultrasonografisinde intra- ventriküler kanama ve ventriküllerde genişleme, tomografide subaraknoid bölgede ve sağ posterior serebral doku içinde kanama tespit edilen erkek olgu protrombin zamanının normal, aktive parsiyel tromboplastin zamanının uzun, faktör VIII düzeyinin %2.5 bulunması nedeni ile hemofili A tanısı alarak sunulmuştur. Faktör VIII replasmanı yapılan olgu yatışının 23. gününde salah ile taburcu edilmiştir. Term yenidoğanlarda, yenidoğanın hemorajik hastalığı yanısıra hemofilinin de ender olarak intrakraniyal kanamaya neden olabileceği, erken tanı ve replasman tedavisinin hayati önem taşıdığı vurgulanmıştır.

Intracranial hemorrhages are rarely seen in term neonates. A term male baby who is delivered spontaneously as the first child of a healthy mother and a father who had a convulsion at his sixth hour of postnatal life is presented. On physical examination, bulging anterior fontanelle was noticed. On cranial ultrasonography intraventricular hemorrhage and ventricular dilatation were detected. Hemorrhage in subarachnoid region and right posteriocerebral tissue were seen on cranial CT. Prothrombin time was normal, whereas activated partial thromboplastin time was prolonged. Factor VIII level was detected as 2.5% and the patient was diagnosed as hemophilia A. Af ter the replacement therapy with concentrated factor VIII the patient was discharged on his 23rd day of hospitalization. Besides the hemorrhagic disease of newborn congenital factor deficiencies, although rare, should be kept in mind as a cause of intracranial hemorrhage in term neonates.

Kondrosarkom göreceli olarak nadir bir tümördür. Tanıda ince iğne aspirasyon biopsisi özellikle yineleyen lezyonlarda yardımcı bir yöntem olmakla birlikte bu konuda deneyimler sınırlıdır. Yazımızda torakal vertebral alanda yineleyen genç bir kondrosarkom olgusunun sitolojik özelliklerine dikkat çekilerek başta yineleyen lezyonlarda olmak üzere bu tümörlerin tanısında ince iğne aspirasyönunun yardımcı bir yöntem olarak akılda tutulması gerektiği vurgulanmıştır.

Chondrosarcoma is a relatively rare neoplasm. Fine needle aspiration biopsy (FNAB) is an auxiliary method that may be used in diagnosis of the tumor, especially the recurrent metastatic lesions. In this report, we define the cytologic features of recurrent chondrosarcoma located at 6th-12th thoracal vertebrae diagnosed by FNAB. Our aim is to emphasize that FNAB may be an auxiliary method in the diagnosis of recurrent chondrosarcomas.