Makromasti meme hastalıkları içinde yeni ayrı olarak ele alınmaya başlamıştır. Bu incelemede büyük memelerin tanımı, sıklığı, klinik yakınmaları, küçültme ameliyatı endikasyonları, makromastinin kanserle ilişkisi, makromastili kanserlerde küçültmenin yararları ve sonuçları, makromastideki görüntüleme sonuçları ele alınmıştır. Ayrıca meme hacim ölçümü yöntemleri irdelenmiştir.

Macromastia has been considered as a new and distinct entity recently. In this review, definition, incidence, the impact of macromastia on breast imaging, indications for reduction mammaplasty and advantages and results of reduction mammaplasty in breast cancer with macromastia have been reviewed. Mareover breast volume measurement techniques have been discussed.

Bu gözden geçirme özellikle çocuk ve ergenlerdeki yapay bozuklukların yaygın klinik şekillerine odaklanmaktadır. Çocukluk ve ergenlik döneminde yayınlanmış yalnızca birkaç olgu sunumu vardır. Bu nedenle biz erişkin yazınını da kısaca taradık. Tanıma, ayırıcı tanı ve yanlış tanı ile ilgili sorunları vurgulamayı amaçladık ve bazı tedaviye yönelik girişimleri ekledik. Yapay bozukluklar yaygın değildir ve Munchausen by Proxy Sendromu (vekaleten hastalık) nadirdir, fakat klinik ve psikiyatrik belirtilerin farkında olma, morbidite ve mortalitenin önlenmesinde önemlidir. Yapay bozukluğun amacı hasta rolü yaparak rahatlama veya istenmeyen durumlardan kaçınma gibi kazanımlar sağlanmasıdır. Kavramsal olarak, YBlar hasta takliti yapma ve gerçek hastalık arasındaki gri bölgede yer alır. Klinik farkındalık gerekli olmayan tanısal ve tedaviye yönelik girişimleri önler. Bu makale, yapay bozukluklar ile ilgili genel ve kliniğe yönelik bilgileri ilk basamakda bakım veren hekimler için özetlemektedir.

This review is specifically focussed on common clinical patterns of factitious disorders in children and adolescents. Only a few case report were published in childhood and adolescence. For that reason, we also reviewed adult literature briefly. We aimed to emphasize recognition, differential diagnosis, and problems related to misdiagnosis and we added some therapeutic interventions. Factitious disorders a re uncommon and Munchausen syndrome by proxy is rare, but awareness of psychiatric and clinical signs is important to prevent morbidity or mortality. The goal in factitious illness is to gain the sick role; the goal in malingering is to gain rewards, such as compensation, or to avoid the unwanted situations. Conceptually, these disorders lie in the gray zone between malingering and real diseases. Clinical awareness will prevent unnecessary diagnostic and therapeutic interventions. This article summamzes clinically relevant information on factitious disorders for primary care physicians.

Amaç: Idiopatik trombositopenik purpura (ITP), çocukluk çağında sık görülen edinsel bir trombositopeni nedenidir. Hastalığın, klinik seyri ile ilgili tek merkezli, uzun süreli izleme ait kaynaklar yetersizdir. Ayrıca, literatürde, bilinen akut ve kronik seyir yanında farklı klinik seyirlerin de olduğundan söz edilmektedir. Bu çalışmada amacımız, hastanemiz Çocuk Hematoloji Bölümü'nde ITP tanısı alarak izlenen olguların başvuru bulguları, klinik seyirlerindeki farklılıklar, tedavi protokollerine kısa ve uzun dönem yanıtlarını değerlendirmektir. Yöntem: Hastanemiz Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Klinikleri Hematoloji Ünitesinde Ocak 1990-Haziran 2006 tarihleri arasında ITP tanısı alarak izlenen 491 olgudan 6 ay-16 yaş arasındaki 350 olgu çalışma grubunda incelendi. Trombositopenisi 6 aydan kısa süren olgular akut ITP, 6 aydan daha uzun süren olgular kronik ITP kabul edildi. Tedavi almaksızın en az 3 ay süre ile trombosit sayısı normal sınırlarda seyreden ve ardından trombositopenisi tekrarlayan olgular reküren ITP olarak kabul edildi. Kronik ITP'li olgular remisyona girmeyen ve geç remisyona giren olmak üzere ayrıca iki alt grupta incelendi. Tanıda ciddi trombositopenisi (<20x109/L) ve kanama bulguları olan olgulara tedavi başlandı. Tedavide yüksek doz metilprednizolon (YDMP), intravenöz immunoglobulin (IVIG), ilk tedaviye yanıtsızlık durumunda kombine tedavi (YDMP ve IVIG) uygulandı. Tedavi sonrası izlem süresince trombosit sayısı >150x109/L tam remisyon, trombosit sayısı 50-149 xl09/L kısmi remisyon, <50 x109/L tedaviye yanıtsız kabul edildi. Akut, kronik, rekürren ITP'li olgular tanı yaşı, cinsiyet, başvurudaki trombosit sayıları, ilk tedaviye ve uzun süreli izlemdeki tedavilere yanıtları ve izlem süreleri yönünden ikili gruplar halinde karşılaştırıldı. Rekürren ITP tanılı olguların rekürrens sayısı, rekürrensler arası remisyonda geçen süre ve son rekürrens sonrası izlem süreleri değerlendirildi. Kronik ITP'li splenektomi yapılan olguların splenektomi sonrası izlem süreleri ve splenektomiye yanıt oranları araştırıldı. İstatistiksel değerlendirmelerde "SPSS 13.0 for Windows" programı, grupların karşılaştırılmasında Independent Samples T Test, Pearson Ki-kare, Mann-Whitney U testi ve Lineer Regresyon analizi kullanıldı. p<0.05 anlamlı kabul edildi. Bulgular: ITP tanılı 186'sı kız toplam 350 olgunun tanı yaşı median 5 yıl (6 ay-16 yıl), en sık başvuru nedeni minör kanamalar (%93.7), median başvuru trombosit sayısı 9.5x109/L olarak bulundu. Olgular median 3.5 yıl (6 ay-14.5 yıl) süreyle izlendi, klinik seyirlerine göre olguların %63.8'i akut, %29.1'i kronik ve %7.1'i rekürren ITP olarak tanımlandı. Akut ITP'li olguların, rekürren ve kronik ITP'li olgulara göre daha erken yaşta tanı aldıkları (sırasıyla 4.5, 6.2 ve 6.5 yıl) (p<0.05) (p<0.05), akut ve rekürren ITP'li olguların, kronik ITP'li olgulara göre başvuru trombosit sayısının anlamlı olarak düşük olduğu saptandı (p<0.05). Trombosit sayısı >20 xl09fL, başvuru yaşının >10 yaş olmanın kronik ITP olasılığını 2 kat arttırdığı görüldü. Kronik ITP'li olguların %77.5'ini oluşturan remisyona girmeyen grupta tanı yaşı median 7.9 yıl, %22.5'ini oluşturan geç remisyona giren grupta median 3.5 yıl bulundu ve aralarında anlamlı fark saptandı (p<0.05). Kronik ITP'li geç remisyona giren olguların remisyona giriş süresi median 1.5 yıl (0.6-5.3 yıl) bulundu. Rekürren ITP'li olguların tanı yaşı median 6.2 yıl, izlem süresi median 6 yıl (1.4-11.7 yıl) dı ve izlem süresince 1-4 kez rekürrens gösterdikleri tespit edildi. Kronik ITP'li 102 olgunun 30 (%29.4)'una medikal tedaviye yanıtsız olmaları nedeniyle splenektomi uygulandı. Splenektomi sonrası Z4 olgu (%80) splenektomiye yanıtlı bulundu. Remisyona girmeyen kronik ITPli bir erkek olguda, tanıdan 6 ay sonra intrakraniyal kanama gelişti (trombosit sayısı 7 x109/L). Toplam 350 olguda ölüme bağlı kayıp gözlenmedi. Sonuç: ITP, çocukluk yaş grubunun düşük mortalite ve morbiditeye sahip bir hastalığıdır. Tabii klinik seyri değişkendir. Bilinen klasik akut ve kronik seyirden farklı olarak akut form ile benzerlikleri bulunan, tüm olgular içinde %7.1'lik kısmı oluşturan ancak rekürrensler ile seyreden klinik form ve geç dönemde remisyona girebilen kronik seyir gösteren olguların olduğu görülmüştür. Kronik seyire gidişi erken öngörebilmede tanı yaşının 10 yıl üzerinde olması, ilk tedaviye yanıtsızlık ve başvuru trombosit sayısının >20x109/L olmasın risk faktörleri olarak değerlendirilebileceği anlaşılmıştır.

Aim: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is the most common cause of acquired thrombocytopenia in children. However, single-institution, long-term, natural history data are limited. Besides, clinical course and treatment outcome reported in the literature are quite variable. The objective of this study is to evaluate the presenting features, variations in the clinical courses, response to therapy and long-term outcome in patients with ITP treated at our Pediatric Hematolgy Division. Methods: 350 out of 491 patients with ITP between the ages of 6 months to 16 years diagnosed and followed-up for the last 16 years (Jan. 1990 to June 2006) at İzmir Tepecik Teaching Hospital, Pediatric Hematology Division were included in the this retrospectiue study. Patients having low platelet counts (<150x109/L) < 6 months were accepted as acute ITP; thrombocytopenia persisting for more than 6 months after initial diagnosis were accepted as chronic ITP. Patients showing recurrences after at least 3 months of remission sustained without treatment were accepted as recurrent ITP. Chronic ITP patients were also evaluated in 'non-remission' and late-remission' subgroups. Patients with platelet counts < 20x109/L and/or bleeding symptoms at diagnosis vuere treated. Treatment consisted of high dose methylprednisolon (HDMP), intravenous immunoglobulin (IVIG) and/or combination therapy of HDMP and IVIG. Complete and partial response were defined as platelet count >150 x109/h and 50-149 x109/L (including clinical recovery), repectively. Platelet count <50 x109/L was defined as non-responsive. Patients with acute vs chronic ITP, acute vs recurrent ITP and chronic vs recurrent ITP vuere compared in terms of age, age at diagnosis, gender, initial platelet count, initial response, long-term response to therapy and total duration of follow-up. In patients with recurrent ITP, number of recurrences, interval between the recurrences and the duration pas t after the last recurrence was also noted. In splenectomized patients response rate, clinical course and duration of follow-up after splenectomy was established. For s t at istical analysis SPSS for Windows, version 13.0 was used. Independent Samples T Test, Pearson Ki-Square, Mann-Whitney U test and Linear Regression were used in statistical evaluation. P< 0.05 was accepted as statistically significant. Results: Among 350 patients with ITP 186 were female; 93.7% had presented with minör bleeding symptoms (skin and/or mucousale hemorrhage). Median age at diagnosis and median initial platelet count were 5 years (6 months to 16 years) and 9.5 x109/L, respectively. Overall patients were followed-up for median 3.5 years with a range of 6 months to 14.5 years. The clinical course of the patients were found as acute, chronic and recurrent in 63.8%, 29.1% and 7.1 %, respectively. Acute cases presented at a younger age than both chronic and recurrent cases 4.5, 6.2 and 6.5 years, respectively (p<0.05) (p<0.05). İnitial platelet counts in acute and recurrent ITP patients were significantly lower than in chronic ITP patients (p<0.05). Platelet count >20x109/L and initial diagnosis age >10 years were found to increase the probability of chronic outcome by at least 2-folds. Concerning the 102 chronic ITP patients, 77.5% vuas found to be in the non-remission and 22.5% in the late-remission group vuithin the follow-up period. Median age at diagnosis of the patients in non-remission and late-remission group vuas 7.9 years and 3.5 years, respectively (p<0.05). Late-remission chronic ITP patients achived remission in median 1.5 years (0.6-5.3 years). Concerning the recurrent ITP patients, median age at initial diagnosis was 6.2 years (1.8-12.5 years). Within the follow-up period of 1.4 to 11.7 years these patients had undergone 1-4 recurrences. 29.4% (n =30) of the 102 chronic ITP patients were splenectomized and 24 (80%) patients responded to splenectomy. One male patient with non-remission chronic ITP developed intracranial hemorrhage at the sixth-month of diagnosis (platelet count 7xl09/L). None of the patients died. Conclusion: ITP in childhood is a common disease with low morbidity and mortality. Natural course of the disease is variable. Besides acute and chronic form, recurrent form which is about 7% of all ITP patients should be considered. The clinical course, response to treatment and ultimate outcome is more like acute form than chronic form in these patients. Chronic ITP patients with late remission should also be considered. In prediction of chronic course of the disease initial diagnosis age of older than 10 years, unresponsiveness to initial therapy and initial platelet count over 20x109/L can be evaluated as risk factors

Amaç: Helicobacter pylori (H. pylori) enfeksiyonu tanısında kullanılabilecek ideal bir yöntem bulunmadığı için kullanılacak test, olumlu ve olumsuz yönleri ile değerlendirilerek seçilmelidir. Bu çalışmada, dispeptik yakınmalarla başvuran ve etiyolojiye yönelik olarak üst gastrointestinal sistem endoskopisi uygulanan çocuklarda H.pylori tanısı için kullanılan hızlı üreaz testi ve 13C-üre nefes testi yöntemlerinin histolojik inceleme altın standart kabul edilerek karşılaştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: Hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak incelenerek yaşları, cinsiyetleri, endoskopik tanıları, histoloji, hızlı üreaz testi ve üre nefes testi sonuçları kaydedildi. Histolojik incelemede H.pylori varlığı altın standart kabul edilerek hızlı üreaz testi ve üre nefes testi için duyarlılık, özgüllük, olumlu öngörü, olumsuz öngörü, olabilirlik oranı, tutarlılık oranı ve kappa değerleri hesaplandı. Bulgular: Çalışmaya yaşları 3.9-17.3 yıl (12.3±3.8) arasında değişen 29 (%56.9)'u kız 51 hasta alındı. Histolojik inceleme sonucunda %49 (25/51) hastada H. Pylori pozitif saptandı. Histolojik inceleme altın standart olarak kabul edildiğinde hızlı üreaz testinin duyarlılığı %88, özgüllüğü %73, olumlu öngörü değeri %76, olumsuz öngörü değeri %86, olabilirlik oranı 3,1, tutarlılık %80 ve kappa değeri 0.61 bulundu. Bu değerler 13C-üre nefes testi için sırasıyla %92, %20, %73, %50, 2.75, %71 ve 0.14 idi. Sonuç: Çalışmamızda elde edilen sonuçlara dayanılarak hızlı üreaz testinin olumsuz bulunması durumunda histolojik incelemenin yapılması önerilebilir. 13C-üre nefes testi hakkında daha güvenilir sonuçlar elde edebilmek için daha geniş çalışmalar gerekmektedir. Sonuç olarak, H. Pylori tanısında ideal bir yöntem bulunmamaktadır. Hızlı üreaz testi ve 13C-üre nefes testi uygulanırken olumlu ve olumsuz yönleri ile değerlendirilmelidir.

Aim: Because there is no ideal method for diagnosis of Helicobacter pylori (H. pylori), diagnostic tests should be chosen by evaluating the positive and negative aspects. We aimed to compare rapid urease test and 13C-urea breath test with histological examination as the gold standard, in dyspeptic children who underwent upper gastrointestinal system endoscopy for the etiology. Methods: Hospital records were evaluated retrospectively and age, gender, endoscopic diagnosis, histology, rapid urease and urea breath test results were noted. Sensitivity, specifity, positive predictive value, negative predictive value, probability ratio, reliability ratio and kappa values were calculated for rapid urease and urea breath tests by taking presence of H. Pylori in histological examination as the gol d standard. Results: Fifty-one patients, of ıvhich 29 (56.9%) were girls and whose ages were between 3.9-17.3 (12.3±3.8) years, were included. H. Pylori was positive histologically in 49% (25/51) of the patients. Sensitivity, specifity, positive predictive value, negative predictive value, probability ratio, reliability ratio and kappa values were 88%, 73%, 76%, 86%, 3.1, 80%, 0.61 for rapid urease test and were 92%, 20%, 73%, 50%, 2.75, 71%o, 0.14 for 13C-urea breath test, respectively. Conclusion: It may be proposed that histological examination should be performed if rapid urease test is negative. More extensive studies are needed to obtain more reliable results about 13C-urea breath test. In conclusion, there is no ideal method for diagnosis of H. Pylori. Rapid urease and 13c -urea breath tests should be evaluated with both positive and negative aspects.

Amaç: Febril konvulsiyon altı ay ve beş yaş arası çocuklarda santral sinir sistemi enfeksiyonu veya tanımlanabilir başka bir etken bulunmaması koşulu ile ateş sırasında ortaya çıkan konvulsiyonlar olarak tanımlanmaktadır. Bu çalışma, acil servis başvuruları arasında önemli yer tutan febril konvulsiyonlu olgularımızın sosyodemografik etyolojik ve klinik özelliklerinin değerlendirilmesi amacıyla yapıldı. Yöntem: Hastanemiz Acil Servisine Temmuz 2006 ve Nisan 2007 tarihleri arasında febril konvulsiyon tanısıyla yatırılan 119 hasta, yaş, cinsiyet, ailenin eğitim düzeyi, ailede ve çocukta önceden geçirilmiş konvulsiyon öyküsü, hastaneye başvuru zamanı, aile tarafından evde yapılan müdahale, hastanede düzenlenen tedavi, hastanedeki izlem süreleri ve saptanan enfeksiyon odağı açısından değerlendirildi. Bulgular: Hastaların yaşları 6 ay ile 5 yaş arasında olup, en sık 13-24 ay (ort. 19.2 ay) arasındaydı. Erkek/ kız oranı 1.8/1 idi. Olguların 115 (%97)'i ilk 24 saatte acil servise başvurmuştu. Annelerin %63'ü babaların ise 69'u %58'i ilk okul mezunuydu. 47 (%39) olguda febril konvulsiyon geçirme öyküsü bulundu. Ailede febril konvülsiyon öyküsü %41, ailede epilepsi öyküsü %8.4 olarak saptandı. Hastaların %43'üne sadece soğuk uygulama yapılırken, %13.4'üne sadece antipiretik, %30'una peri ferik soğutma + antipiretik, %2.62'sına rektal diazepam, %2.6'sına soğuk uygulama + antipiretik + rektal diazepam uygulanmıştı. Hastaların %36'sında nöbet tipi komplike febril konvulsiyon iken, %64'ünde basit febril konvülsiyon tipinde bulundu. Enfeksiyon odağı; 94 olguda üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE), 12 olguda alt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE), 8 olguda gastroenterit, 5 olguda otit olarak saptandı. Komplike febril konvülsiyonu olan 24 (%20.2) olguya antiepileptik tedavi başlandı. Sonuç: Febril konvülsiyonlarm 13.-24 aylarda pik yaptığı, erkek çocuklarda daha sil görüldüğü, en sık etyolojik nedenin USYE ve en sık konvülsiyon tipinin basit febril tip olduğu tespit edilmiştir.

Aim: A febril e convulsion is a seizure occuring in a child aged from six months to five years, precipitated by a fever arising from infection outside the nervous system in a child who is otherwise neurologically normal. This study was designed to evaluate the sociodemographical, etiological and clinical findings of patients with febrile convulsions who have a considerable ratio of emergency service admissions. Methods: One hundred and nineteen patients who had been admitted to the emergency ward of our hospital between July 2006 and April 2007 with febrile convulsions were evaluated in terms of age, gender, education level of the family, past or family history of febrile convulsions, time spent prior to admission, intervention by family members during the convulsion episode, treatment given in the hospital, duration of hospitalization, and infection foci. Results: All patients vuere aged between six months and five years with highest distribution around 13-24 months. Male/female ratio was 1.8/1 and 97% of all patients admitted within the first 24 hours. 63% of the mothers and 58% of the fathers were elementary school graduates. 39% of the patients had past histories of febrile convulsions. Rate of family history of febrile convulsion was 41% and epilepsy 8.4%o among all patients. Only peripheral cooling was applied to 43% of the patients whereas both peripheral cooling was applied and an antipyretic drug was given to 30% of all the patients. Febrile convulsions were of simple and complicated nature in 64% and 36% of the patients, respectiuely. infection focus was found as upper respiratory tract in 96, and lower respiratory tract in 12 patients. 24 (20.2%) patients with complicated febrile convulsion were given antiepileptic drug treatment. Conctusion: Febrile convulsion is mostly seen between the ages of 13-24 months in children with male preponderence. Upper respiratory tract infection is found to be the most frequent etiologic factor. was most common in boys at an average of 19 months of age; it was generally associated with upper respiratory tract infeetions. A family history of febrile convulsion was usually positiue especially in complicated febrile convulsion; and that EEG abnormalities were observed more commonly in patients with complicated febrile convulsion. A small portion (20.2%o) of all patients reguired antiepileptic medication. All of these were those with complicated disease or have had a high risk of recurrence rate.

Amaç: Hastanede yatan kanser hastalarının bakıcılarının yaşam kalitesi, anksiyete ve depresyon durumu ile ilgili çalışma sayısı sınırlıdır. Bu nedenle çalışmamızda, hastanede yatan kanser hastalarının, birincil bakıcılarının yaşam kalitesi, anksiyete ve depresyon durumunun değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: 93 hastanede yatan kanser hastasının birincil bakıcıları çalışmaya alındı. Hastaların klinik özellikleri dosyalarından alındı. Hasta ve bakıcıların demografik verileri için sorgulama formu kullanıldı. Hastalık ile ilgili veriler dosyadan elde edildi. Birincil bakıcılar, kısa form 36 (KF36) ve Hastane Anksiyete Depresyon Ölçeği (HAD ölçeği) ile değerlendirildiler. Bulgular: Hastaların ortalama yaşı 50.28±14.88 yıl, bakıcı ortalama yaşı 43.80±13.60 yıl idi. KF36 ve HAD ölçeği skorları bakıcılarda etkilenmişti. Tanı sonrası geçen süre ile bakıcının KF36 fizik rol, yaşamsallık, ruh sağlığı, genel sağlık, duygusal rol ve sosyal alt skorları arasında negatif, HAD ölçeği skorları ile pozitif ilişki saptandı (p<0.05). Sonuç: Kanser tedavi programları, kanser hastalarının yanısıra birincil bakıcıların ruh sağlığı ve yaşam kalitesi yönünden izlemlerini de içermelidir.

Aim: Limited research has been done on phychological status and quality of life of caregivers to hospitalized patients with cancer. This study examines anxiety, depression and quality of life in primary caregivers of hospitalized patients with cancer. Methods: Ninety-three hospitalized cancer patients and their 93 primary caregivers were included in this study. Patient and caregiver query form has been used to obtain demographical data. History of the disease has been extracted from the patient records. Quality of life was rated with the Short Form 36 (SF36) and mental health with the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) for caregivers. Results: The mean age of the patients and the caregivers was 50.28±14.88 years and the caregivers was 43.80±13.60 years, respectively. SF36 subscores and HADS scores were affected in caregivers. Significant negative correlations were found between duration of the post diagnosis period and SF36 subscores of physical role, vitality, mentol health, general health, emotional role, social role and positive corelations w er e found between duration of the post diagnosis period and HADS scores (p<0.05). Conclusion: Findings from this study support that the current treatment programs for cancer patients should also include close monitoring of caregivers psychological health and quality of life.

Amaç: Oxkarbazepin etkinliği iyi, tolerabilitesi yüksek olan çocukluk çağı epilepsilerinde kullanılan yeni bir antiepileptik ilaçtır. Bu çalışmada referans bir çocuk hastanesi çocuk nörolojisi polikliniği tarafından izlenen ve okskarbazepin kullanılan bir grup pediatrik epilepsili hastada, ilacın etkinlik ve güvenilirliğinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Haziran 2004-0cak 2007 tarihleri arasında okskarbazepin kullanılan 55 çocukluk çağı epilepsili hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Başlangıç dozu olan 10 mg/kg/gün ü takiben 10 mg/kg/haftalik artışlarla maksimum 50 m g/kg'a çıkıldı. Nöbet sıklığında >%50 azalma olması iyi yanıt olarak değerlendirildi. Bulgular: Ortalama tedavi süresi 27.6±12 ay (6-36 ay) idi. Yaş aralığı ortalama 11.2± 3.3 (3-17) yaştır. Olguların 25'i (%45) parsiyel, 30'u (%55) jeneralize epilepsi hastası olarak değerlendirilmiş ve bunlarında 33'ü semptomatik, 16'sı kriptojenik, 6'sı idiopatik epilepsili hastalardı. Ortalama okskarbazepin dozu 24.5±9.2 mg/kg/gün, (10-50 mg/kg/gün) olarak bulunmuştur. Okskarbazepin tedavisi ile >%50 nöbet kontrolü hastaların % 25 (%45.4)>ünde sağlanmıştır. Olguların 26 (%47.3),inde tedaviye tam yanıt alınmıştır. Parsiyel ve jeneralize epilepsili hasta grupları arasında tedavi yanıtı bakımından anlamlı fark saptanmadı (p=0.759). Dört (%7.2) olguda yan etki bildirildi. Sonuç: Bu çalışmada, okskarbazepinin gerek yan etkisinin az oluşu, gerekse etkinliğinin yüksek olmasından dolayı, parsiyel epilepsilerde olduğu gibi jeneralize epilepsilerde de hem monoterapi hem de politerapide güvenle tercih edilebileceğini vurguladık.

Aim: Oxcarbazepine is a new antiepileptic drug characterized by good efficacy and high tolerability in children with epilepsy. This study aimed to evaluate clinical usage of oxcarbazepine efficacy and safety in a group of pediatric epilepsy patients who had been followed up by pediatric neurology department of a reference children's hospital. Method: Fifty five patients with childhood epilepsy who treated with oxcarbazepine were evaluated beetwen June 2004-January 2007 retrospectively. Subsequent to 10 mg/kg initial dose, with increased doses of 10 mg/kg /week, maximum dose of 50 mg/kg reached. Improvement in seizure frequency as >%50 defined as good response. Results: Mean treatment duration was 27.6 ± 12 months (6-36 months). Mean age was 11.2±3.3 (3-17) years. Twenty five (45%) of the patients detected with partial and 30 (55%) of the patients with generalized epilepsy and those 33 patients (60%) had symptomatic epilepsy, while 16 (29%) had cryptogenic, and 6 (11%) had idiopathic epilepsy. Mean OXC dose toas found as 24.5±9.2 mg/kg/day, (10-50 mg/kg/day). With oxcarbezepine treatment, >%50 seizure improvement was achieved in 25 (45.4%) of the patients. Twenty six (%47.3) of the patients were seizure-free. No significant di ffer ence was found between the groups of patients with partial and generalized epilepsies, in respect to the treatment response (p=0.759). Side effects were reported in 4 (7.2%) of cases. Conclusion: Oxcarbazepine could be used safely in generalized epilepsies and partial epilepsies, because of fewer side effects and high effectiveness, both as a monotherapy and polytherapy.

Herediter tirozinemi Tip 1 ve bronkomalazi literatürde birlikteliği gösterilmemiş iki farklı klinik tablodur. Herediter Tirozinemi Tip 1 tanısı alan bronkomalazi ve rahitik pnömopati nedeniyle solunum yetmezliği gelişen hastada, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diet ve BiPAP (İki düzeyli pozitif havayolu basıncı) ventilasyonu ile belirgin klinik iyileşme sağlanmıştır. Ağır bronkomalazide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.

Hereditary tyrosinemia typel and bronchomalacia ar e two different clinical diagnosis which have not been reported together before. A significant improvement has been achieved through phenylalanin and tyrosin restricted diet and BiPAP (Bi-level positive airway pressure) ventilatory support in this patient with tyrosinemia and severe bronchomalacia. In severe bronchomalasia, pneumatic stent by mechanical ventilation can be used as an alternative treatment modality.

Venöz tromboemholizm ve maliyn hastalıklar arasında bir ilişki olduğu yapılan çalışmalarda gösterilmiştir. Maliyniteli olguların %5-10'unda; derin ven trombozu, arteriyel tromboz, gezici tromboflebit, pulmoner emboli ve non-bakteriyel trombotik endokardit gibi tromboembolik olaylar gelişmektedir. Genellikle ileri evre kanserlerde görülen tromboz bazen kansere ait bulgular ortaya çıkmadan ilk bulgu olarak da saptanabilir. Sağ ayak bileği travması sonrası başvuran, ateş ve hiperlökositoz görülerek yatırılan olguda sağ bacak diz üstü iç yan bölgede yüzeyel tromboflebit olduğu saptandı. Hastanın yapılan peri ferik yaymasında %90 blast formunda lenfositler görüldü. Periferik kandan yapılan immünfenotipleme sonucu Pre B hücreli ALL ile uyumlu bulundu (CD-19 %93.74, CD-45 %98.73, CD-34 %87.58, CD-22 %63.59, CD-10 negatif). Yapılan kemik iliği biyopsisinde pre B hücreli ALL tanısı teyit edildi. Pre B hücreli lösemi tanısı alan hastanın ikinci günde sol bacakta da tromboflebit gelişti. Antitrombin III (%95) ve fibrinojen (3.7g/dL) düzeyleri normal olan, derin ven trombozu saptanmayan olgu nadir görülmesi ve gezici süperfisiyel tromboflebit ile akut lenfoblastik lösemi arasındaki ilişkiyi düşündürmesi açısından sunulmaya uygun bulunmuştur.

The relationship between malignant diseases and venous thromboembolism Was shown by different studies. In 10% of patients with malignancy thromboembolic events such as deep vein thrombosis, pulmonary emboli and nonthrombotic endocardit may occur. In high grade cancers, usually be fo re the clinical findings, deep vein thrombosis may be diagnosed. The case who was admitted for right ankle trauma was hospitalized with fever and hyperleucocytosis. A peripheral blood examination revealed lymphocytosis with 90% blast cells. The patient was diagnosed as pre B-cell ALL by the immunophenotype (CD-19 %93.74, CD-45 %98.73, CD-34 %87.58, CD-22 %63.59, CD-10 negative). Pre B-cell ALL diagnosis was confirmed with bone marrow biopsy. The patient developed thrombophlebitis in left leg by the second day of the hospitalization. Antithrombin III (95%) and fibrinogen (3.7 g/dL) levels were in normal ranges and there was no evidence for deep vein thrombosis. The case is presented as it is a rare condition which indicates a possible association between migratory superficial thrombophlebitis and B-cell acute lymhoblastic leukemia.