Immune (ldiopathic) Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis And Treatment

Immune thrombocytopenic purpura is a comman disorder affecting children and adults. It is characterized by a low platelet count and mucocutaneous bleeding. ITP is classified as primary or secondary according to the presence of an underlying disorder or as acute or chronic according to duration of the disease. Although the accelerated platelet destruction in ITP occurs via antibody-mediated clearance, the clinical diagnosis of ITP is largely a diagnosis of exclusion. While humoral abnormalities in ITP are well defined, it is increasingly appearant that T cells play a major role in the onset of ITP. Genetic and enviromental factors and immune systems of patients that affect the etiology and the clinical progress of ITP have not been understood. Acute and chronic forms of the disease differ in that acute ITP is often preceded by an infectious illness and generally resolves spontaneously within a few weeks of initial presentation, whereas chronic form of the disorder defined as persistence of thrombocytopenia for greater than 6 months. Treatment modalities reported to date have been palliative rather than curative and corticosteroids and IVIG are used as the first choice drugs. Therapy of refractory patients remains controversial. A number of new agents are entering clinical trial in children and adults with ITP. The following review will focus on the pathophysiology, diagnostic approach and management of ITP.

İmmun (İdiyopatik) Trombositopenik Purpura: Patofizyoloji, Tanı ve Tedavi

İmmun (idiyopatik) trombositopenik purpura (İTP), erişkin ve çocuklarda trombositopeni ve mukozal kanamalar ile karekterize, otoimmun bir hastalıktır. Altta yatan bir hastalık olup olmamasına göre primer ve sekonder İTP, klinik olarak da akut ve kronik İTP olarak sınıflandırılır. Akut İTP sıklıkla bir enfeksiyon öyküsünü takiben görülür ve genellikle birkaç hafta içinde kendiliğinden iyileşir. Trombositopeninin 6 aydan uzun süre devam etmesi durumunda kronik İTP olarak adlandırılır. Tanı, trombositopeninin diğer nedenlerinin dışlanması ile konulur. İTP'de trombositopeninin nedeni, antikorlarla kaplı trombositlerin retiküloendotelial sistemde yıkım hızının artmasıdır. Akut İTP' de enfeksiyöz ajana karşı yönlendirilmiş immun yanıtın çapraz reaktivitesi, kronik İTP'de ise spesifik antikor üretiminin T hücre aktivasyonunun ve sitakin üretiminin artması ile uyarılan bir immun yanıtın önemli rolü olduğu düşünülmektedir. İTP'de tedavi küratif olmayıp palyatif özelliktedir. Kortikosteroidler ve İVİG ilk tercih edilen ilaçlardır. Tedaviye refrakter hastaların durumu tartışmalıdır. Yeni tedavi modaliteleri klinik uygulamalara sunulmaktadır. Bu inceleme yazısı İTP fizyopatolojisi, tanısı ve tedavi şekillerini içermektedir.