Neuromyotonia is characterized by spontaneous and continuous muscle fiber activity leading to muscle cramps, pseudomyotonia, myokymia and weakness. In most neuromyotonia patients, the disorder is acquired. An autoimmune or paraneoplastic origin is common. Myastenia gravis, thyrotoxicosis, systemic sclerosis, inflammatory demyelinating neuropathies, thymoma, bronchial carcinoma and small cell lung cancer may be associated. Diagnostically important EMG findings are doublet, triplet, multiplet myokymic motor unit discharges at resting state. In this report we presented 18 years old woman and 43 years old man with Isaac's syndrome who had myokymia and typical doublet-triplet-multiplet discharges in needle Electromyography.
Keywords: Neuromyotonia, myokymia, potassium channelopathy, peripheral nerve hyperexcitabilityNöromiyotoni kas krampları, psödomiyotoni, miyokimi ve kas güçsüzlüğüne neden olan spontan ve sürekli kas lifi aktivitesi ile karekterize bir hastalıktır. Birçok nöromiyotoni hastasında bozukluk kazanılmıştır. Otoimmun veya paraneoplastik neden sıktır. Myastenia gravis, tirotoksikozis, sistemik skleroz, inflamatuar demiyelizan nöropatiler, timoma, bronşial karsinom ve küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkili olabilir. Tanısal açıdan önemli EMG (Elektromiyografi) bulguları istirahat sırasında görülen doublet, triplet, multiplet özellikli motor ünit deşarjlarıdır. Bu yazıda 18 yaşındaki kadın ve 43 yaşındaki erkek hasta yaygın miyokimik özellikteki istem dışı hareketleri, iğne EMG'lerinde doublet, triplet, multiplet özellikli motor ünit boşalımları olan iki Isaac sendromlu hasta sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Nöromiyotoni, miyokimi, potasyum kanalopatileri, periferik sinir hipereksitabilitesi