Splenomegali, servikal lenfadenopati ve hipergamaglobülinemi; Atipik bir Ailevi Akdeniz Ateşi Olgusu [Tepecik Eğit Hast Derg]
Tepecik Eğit Hast Derg. 2015; 25(3): 191-194 | DOI: 10.5222/terh.2015.191  

Splenomegali, servikal lenfadenopati ve hipergamaglobülinemi; Atipik bir Ailevi Akdeniz Ateşi Olgusu

Ayşen Türedi Yıldırım1, Hüseyin Gülen1, Safiye Uluçay2, Sırrı Çam2
1Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Manisa
2Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Manisa

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) akut ateş ve serozal inflamasyon atakları ile karakterize herediter otoinflamatuvar bir hastalıktır. Tedavisiz yada yetersiz tedavi alan vakalarda mortalite ve morbiditeye sebeb olan amiloidoza yol açma ihtimali yüksektir. Hastalar genellikle ateşin eşlik ettiği karın ağrısı atakları ile başvururlar. Dokuz yaşında erkek hasta, splenomegali ve lenfadenopatisinin olması nedeni ile hematoloji polikliniğine yönlendirildi. Tetkiklerinde hipergamaglobülinemi tesbit edildi. Bir iki yıldır süren, günde bir iki saat olan karın ağrısı şikayeti vardı. İzleminde orşit ve artralji atağı gelişti. MEFV geninde de homozigot M694V mutasyonu saptanması üzerine ailevi akdeniz ateşi tanısı aldı. Olgu ailevi akdeniz ateşinin nadir görülen klinik bulgularına dikkat çekmek amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz Ateşi, splenomegali, lenfadenopati, hipergamaglobülinemi


Splenomegaly, cervical lymphadenopathy and hypergammaglobulinemia; A case of atypical Familial Mediterranean Fever

Ayşen Türedi Yıldırım1, Hüseyin Gülen1, Safiye Uluçay2, Sırrı Çam2
1Department Of Pediatric Hematology, Pediatric Hematology Department, Manisa
2Department Of Medical Genetics, Pediatric Hematology Department, Manisa

Familial Mediterranean Fever (FMF), which is characterized by acute attacks of fever and serosal inflammation, is a hereditary autoinflammatory disease. In untreated or inadequately treated cases, FMF is likely to cause amyloidosis that may result in mortality and morbidity. Patients usually come with a complaint of abdominal pain accompanied by fever attacks. Nine-year-old male patient was referred to the hematology department for splenomegaly and lymphadenopathy. In tests, hypergammaglobulinemia was detected. For the last two years, he had been suffering from abdominal pain for about two hours a day. Orchitis and arthralgia attacks were developed during monitoring. Upon identifying a homozygous M694V mutation in MEFV gene, he was diagnosed as familial Mediterranean fever. This case is presented to draw attention to rare manifestations of familial Mediterranean fever.

Keywords: Familial Mediterranean Fever, splenomegaly, lymphadenopathy, hypergammaglobulinemia


Ayşen Türedi Yıldırım, Hüseyin Gülen, Safiye Uluçay, Sırrı Çam. Splenomegaly, cervical lymphadenopathy and hypergammaglobulinemia; A case of atypical Familial Mediterranean Fever. Tepecik Eğit Hast Derg. 2015; 25(3): 191-194

Sorumlu Yazar: Ayşen Türedi Yıldırım, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar
 (12 kere görüntülendi)
 (2561 kere indirildi)



Copyright © 2020 Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dergisi. Tüm Hakları Saklıdır.
Lookus & OnlineMakale