Henhoch Schönlein Purpura in Childhood: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment

Henoch Schönlein purpura (HSP) has been known since the beginning of 19th century. ît is the most common vasculitis of childhood and characterized by arthritis, non-thrombocytopenic purpura, abdominal pain and renal disease. Etiology of HSP is not known and the clinical course is self limited except those with renal involvement, some of which might develop chronic disease. Furthermore, fatal pulmonary and cerebral hemorrhages and thrombotic events could develop during the active phase of the disease. Clinical course is different in children than in adults. Renal disease is more severe in adult patients. The treatment of HSP is usually supportive and include non-steroidal antiinflammatory drugs for arthritis, steroids for soft tissue swelling and severe abdominal pain, and cyclophosphamide and low dose steroids for nephritic or nephrotic renal involvement in children. Without renal involvement, long-term prognosis is good in children. Pregnant women with a history of HSP, whether they had renal involvement or not during the initial attack, should be followed carefully for renal functions throughout their pregnancies

Çocuklarda Henoch Schönlein Purpurası: Patofizyoloji, Tanı ve Tedavi

Henoch Schönlein Purpurası (HSP) 19. yüzyılın başlangıcından bu yana bilinen bir hastalık olup, artrit, nontrombositopenik purpura, karın ağrısı ve böbrek hastalığı ile seyreden çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Etiyolojisi henüz bilinmeyen bu hastalık kendiliğinden iyileşen bir seyir göstermekle birlikte, böbrek tutulumu olan çocukların yaşamları boyunca böbrek hastası olarak kalmaları söz konusu olabilir. Öte yandan, aktif hastalık sırasında yaşamı tehdit edebilen ciddi pulmoner ve serebral kanama ve trombotik olaylar da görülebilir. Hastalık çocuk ve erişkin yaşlarda farklı klinik özellikler göstermekte olup, renal tutulum erişkinlerde daha ağır seyretmektedir. HSP'da tedavi çoğunlukla destek tedavisi niteliğinde olup, çocuklarda sık uygulanan tedaviler arasında eklem ağrısı ve enflamasyonu azaltmak için analjezik veya non-steroid anti-enflamatuvar ilaçlar, şiddetli karın ağrısı ve ağrılı deri ödemleri bulunduğunda steroidler ve nefrotik veya nefritik sendrom kliniği ile ortaya çıkan böbrek tutulumunda üç aylık siklofosfamid ve düşük doz prednisolon tedavileri bulunmaktadır. HSP'lı çocuklarda renal tutulum yoksa uzun süreli prognoz iyidir. HSP öyküsü olan gebeler, ilk atakları sırasında renal tutulum koşulu aranmaksızın gebelikleri boyunca renal fonksiyonlar açısından çok dikkatli izlenmelidirler.