Two Siblings with Chronic Mucocutaneous Candidiasis

Chronic mucocutaneous candidiasis is a disease characterized by recurrent and therapy resistant candidal infections of skin, nails and mucous membranes. Chronic candidiasis of mucous membranes and skin is almost always with an immunologic defect. The most frequent immunologic abnormality is decreased proliferative response of T- lymphocytes to candidal antigen. The prognosis of chronic mucocutaneous candidiasis depends on a large scale of the associated disease. The infection can be treated by antifungal drugs and long term remission can be provided by restoration of cellular immunity. Two siblings, a 12-year-old female, and 6-year-old male diagnosed as familial chronic mucocutaneous candidiasis (Type 3) is presented.

Kronik Mukokütanöz Kandidiyazis Tanılı İki Kardeş

Kronik mukokütanöz kandidiyazis, deri, tırnak ve muköz membranların tedaviye dirençli tekrarlayan kandida infeksiyonudur. Mukoza ve deride kronik kandidiyazis hemen daima immünolojik defekt ile ilişkilidir. En sık görülen immünolojik bozukluk T-lenfositierin kandida antijenine karşı proliferatif yanıtındaki azalmadır. Prognoz büyük ölçüde kandidiyazise eşlik eden hastalığa bağlıdır. Antifungal ilaçlar ile infeksiyonun tedavisi yapılabilmekte ve sellüler immunitenin restorasyonu ile uzun süreli remisyonu sağlanabilmektedir. Bir yaşından beri el ve ayak tırnaklarında kandida infeksiyonu bulunan ve aldığı çeşitli tedavilerden fayda görmeyen 12 yaşındaki kız olgu ile benzer yakınmaları bulunan 6 yaşındaki erkek kardeş ailevi kronik mukokütanöz kandidiyaziz (Tip-3) tanısı ile sunulmuştur.