Neurofibromatosis with cholangiocarcinoma: A Case Report

Neurofibromatosis (NF) is rare in our country; skin, nervous system, or both holds together, is a heterogeneous disease hereditary. NF type I (Von Recklinghausen disease) 2500-3000 births constituting a monitoring and genetic susceptibility to the most common neoplasms. It is a neurocutaneous disease. In association with intrahepatic cholangiocarcinoma NF type it is rare. 36 Years intrahepatic diffuse neurofibromas on the whole body of our patients who were followed by cholangiocarcinoma diagnosed; back "cafe au lait" spots on the iris and "Lisch nodules" We've found. Thus our diagnosis of NF type 1 cases, we aim to share because of its rarity.

Nörofibromatozis ve Kolonjıokarsinom Birlikteliği: Olgu Sunumu

Nörofibromatozis (NF ) ülkemizde nadir gözlenen; deri, sinir sistemi ya da her ikisini beraber tutan, genetik geçişli heterojen bir hastalıktır. NF tip I (Von Recklinghausen hastalığı) 2500-3000 doğumda bir izlenen ve neoplazilere en sık yatkınlık oluşturan genetik. nörokutanöz bir hastalıktır. İntrahepatik kolanjiyokarsinoma ile NF tip I birlikteliği nadirdir. 36 yaşında intrahepatik kolanjiyokarsinoma tanısı ile takip edilen tüm vücudunda yaygın nörofibromlar, sırtında "cafe au lait" lekesi ve iris tabakası üzerinde "Lisch nodülleri" saptanmasıyla NF tip 1 tanısı alan vakamızı nadir görülmesi sebebiyle paylaşmayı amaçladık.