Anatol J Med . 2007; 17(1): 1-7 | DOI: 10.5222/terh.2007.78703

Hemophilic Arthropathy; Pathophysiology and Clinical Approach

Berna Atabay¹
SB. Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi, İzmir

Hemarthrosis is the most common clinical manifestation of hemophilia and can adversely affect joints and leads to arthropathy. Blood and its celluler component, and more likely iron from erythrocytes perturb the synovium and cartilage, resulting in molecular, biochemical and histological changes resembling a degenerative arthritis. The pathogenesis and molecular changes leading to blood induced hemophilic synovitis are poorly understood. FVIII-deficient knockout mice vuith trauma-induced hemarthrosis serve as a model system for hemophilic synovitis, reproducing the histological features observed in patients. Treatment of hemophilia aims to minimize structural damage to joints and maximize patients' functional independence and quality of life. Joint scores-both clinical and radiological-have traditionally been measured in patients with hemophilia. From an orthopedic perspective, rehabilitation and treatment efficacy can be judged by guantifying the extent of joint damage. In this review, we briefly report the main physio-pathologic studies done and clinical approach for hemophilic arthropathy.

Keywords: Hemophilia, arthropathy, pathophysiology, clinical approach

---

Hemofilik Artropati; Patofizyolojik ve Klinik Yaklaşım

Berna Atabay¹
SB. Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi, İzmir

Hemartroz, hemofilide sık görülen, artropat iye neden olbilen bir klinik bulgudur. Eklem içindeki kan ve hücresel elmanlar, özellikle eritrositlerden açığa çıkan demir, sinovyum ve kıkırdakta moleküler, biyokimyasal ve histolojik düzeyde hasarlanma yaparak dejeneratif artrit benzeri tabloya neden olur. Kan ve kan elemanlarının hemofilik sinovit patogenezindeki rolü tam olarak anlaşılamamıştır. Bu konu ile ilgili, genetik olarak faktör VIII eksikliği oluşturulan fareler ile ilgili çalışmalar hemofilik sinovit için model oluşturmuş ve histolojik bulguların gösterilmesini sağlamıştır. Hemofilide hemartroz tedavisinde temel prensip, eklemi en az hasarlı ve en fonksiyonel durumda kalmasını sağlayarak yaşam kalitesini arttırmaktır. Eklemin durumu, ortopedik ve radyolojik eklem skorları ile değerlendirilmektedir. Tedavide ortopedik yaklaşım, rehabilitasyon ve etkin replasman tedavisi ile eklem hasan azaltılabilmektedir. Bu derlemede hemofilik artropatide fizyopatolojiye yönelik çalışmalar ve klinik yaklaşım sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Hemofili, artropati, patofizyoloji, klinik yaklaşım

---