Current Morphologic Approaches in Hirschprung Disease And Related Malformations

Congenital aganglionosis or Hirschrung's disease is a congenital absence of intramural parasympathic ganglion cells in the distal gastrointestinal tract, associated with nonfunction of the affected segment and subsequent proximal colonic obstruction. The diagnosis of Hirschprung's disease requiıes histological demonstration of aganglionosis in rectal tissue. Definitive treatment involves resecting and bypassing the aganglionic segment and bringing normally innervated colon distally to the internal sphincter. This review presents the state of our recent knowledge of classical agangliosis and related disorders which include hypoganglionosis, intestinal neuronal dysplasia, and so on. We want to emphasize the morphological differentiation of these neuronal malformations.

Hirschprung Hastalığı Ve İlişkili Malformasyonlarda Güncel Morfolojik Yaklaşımlar

Hirschprung hastaığı ya da aganglionozis, distal gastrointestinal traktüste intramural parasempatik ganglion hücrelerin doğuştan yokluğu sonucu, etkilenen segmentte fonksiyon kaybına ve proksimal kolonik obstrüksiyona yol açar. Bu hastalığın tanısı rektal dokuda aganlionozisin histolojik olarak gösterilmesi ile konur. Kesin tedavi aganglionik segmentin rezeksiyonu ve normal inerve olan kısmın distal olarak iç sfinkterle birleştirilmesidir. Bu derlemede klasik aganglionozis ile hipoganglionozis, intestinal nöronal displazi gibi ilişkili lezyonlar hakkında son bilgiler gözden geçirilmekte ve klinik ayrımı olanaksız olan bu malformasyonlar arasında morfolojik ayırıcı tanı incelenmektedir.