Henoch Schönlein Purpurası (HSP) 19. yüzyılın başlangıcından bu yana bilinen bir hastalık olup, artrit, nontrombositopenik purpura, karın ağrısı ve böbrek hastalığı ile seyreden çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Etiyolojisi henüz bilinmeyen bu hastalık kendiliğinden iyileşen bir seyir göstermekle birlikte, böbrek tutulumu olan çocukların yaşamları boyunca böbrek hastası olarak kalmaları söz konusu olabilir. Öte yandan, aktif hastalık sırasında yaşamı tehdit edebilen ciddi pulmoner ve serebral kanama ve trombotik olaylar da görülebilir. Hastalık çocuk ve erişkin yaşlarda farklı klinik özellikler göstermekte olup, renal tutulum erişkinlerde daha ağır seyretmektedir. HSP'da tedavi çoğunlukla destek tedavisi niteliğinde olup, çocuklarda sık uygulanan tedaviler arasında eklem ağrısı ve enflamasyonu azaltmak için analjezik veya non-steroid anti-enflamatuvar ilaçlar, şiddetli karın ağrısı ve ağrılı deri ödemleri bulunduğunda steroidler ve nefrotik veya nefritik sendrom kliniği ile ortaya çıkan böbrek tutulumunda üç aylık siklofosfamid ve düşük doz prednisolon tedavileri bulunmaktadır. HSP'lı çocuklarda renal tutulum yoksa uzun süreli prognoz iyidir. HSP öyküsü olan gebeler, ilk atakları sırasında renal tutulum koşulu aranmaksızın gebelikleri boyunca renal fonksiyonlar açısından çok dikkatli izlenmelidirler.

Henoch Schönlein purpura (HSP) has been known since the beginning of 19th century. ît is the most common vasculitis of childhood and characterized by arthritis, non-thrombocytopenic purpura, abdominal pain and renal disease. Etiology of HSP is not known and the clinical course is self limited except those with renal involvement, some of which might develop chronic disease. Furthermore, fatal pulmonary and cerebral hemorrhages and thrombotic events could develop during the active phase of the disease. Clinical course is different in children than in adults. Renal disease is more severe in adult patients. The treatment of HSP is usually supportive and include non-steroidal antiinflammatory drugs for arthritis, steroids for soft tissue swelling and severe abdominal pain, and cyclophosphamide and low dose steroids for nephritic or nephrotic renal involvement in children. Without renal involvement, long-term prognosis is good in children. Pregnant women with a history of HSP, whether they had renal involvement or not during the initial attack, should be followed carefully for renal functions throughout their pregnancies

Amaç: İki kür cisplatin (CP), vinorelbine (VN) kemoterapisi (KT) sonrası 2 farklı radyoterapi (RT) uygulamasının toksisite, tümör yanıtı ve sağkalım oranlarının değerlendirilmesi, sağkalım süre ve oranlarını etkileyen prognostik faktörlerin belirlenmesidir. Yöntem: Aralık 1995- Ağustos 2000 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi Kliniğimde Evre III-B küçük hücreli akciğer kanseri tanısı almış 81 olguya 2 kür) kemoterapi [CP (80 mg/m2, 1 gün) ve VN (30 mg/m2, 1. ve 8. gün)] sonrası, nonrandomize olarak 66 Gy eksternal konvansiyonel radyoterapi (KRT) (49 olgu) veya 69.6 Gy eksternal hiperfraksiyone radyoterapi (HRT) (32 olgu) olmak üzere 2 farklı RT şeması uygulanmış, sonuçlar retrospektif olarak değerlendirilmiştir. İstatistiksel analizler SPSS 9.0 bilgisayar programı ile yapılmıştır. Sağkalım süre ve oranları Kaplan Meier yöntemi ile, gruplar arası sağkalım süre ve oranları arasındaki farklara dayalı tek değişkenli analizlerde log-rank testi kullanılmış, çok değişkenli analizlerde ise Cox proportional hazard modelinden yararlanılmıştır. Olasılık değeri (p) olarak 0.05 ve altı istatistiksel anlamlı kabul edilmiştir. Bulgular: Değerlendirmeye alınan 81 olgunun medyan yaşı 60, %95'i erkektir. Neoadjuvan KT sonrası % 48.1 tam ve kısmi yanıt elde edilirken, radyoterapi sonrası tüm olgularda yanıt oranı %75.3'e yükselmiş, her iki RT grubu arasında istatiksel fark bulunamamıştır (p=0.837). Tüm olgularda medyan sağkalım süresi 14.7 ay, 5 yıllık sağkalım oranı %15.3'tür. KRT grubunda bu oranlar sırası ile 14.8 ay ve % 11.3 bulunurken HRT grubunda 13.4 ay ve % 21.4 olarak tespit edilmiştir (p=0.456). Tek değişkenli analizler sonucunda sağkalımı etkileyen prognostik faktörlerin performans durumu, kilo kaybı, neoadjuvan kemoterapiye yanıt ve radyoterapiye yanıt olduğu, çok değişkenli analizler sonucunda ise nodal evre, performans, kilo kaybı, neoadjuvan kemoterapiye yanıt ve radyoterapiye yanıt olduğu belirlenmiştir. Her iki RT grubundaki olgu özelliklerinin benzer olduğu bu çalışmada derece 3-4 nötropeni oranı % 44.1, febril nötropeni oranı %5.3 olarak belirlenmiş, derece 3-4 özofajit oranı %6.1, derece 3-4 pulmoner toksisite oranı %9.8 olarak değerlendirilmiş ve her iki RT grubu arasında istatiksel fark olmadığı tespit edilmiştir. Sonuç: Evre III-B Küçük hücreli dışı akciğer kanserlerinin tedavisinde 2 kür CP-VN sonrası RT'nin konvansiyonel veya hiperfraksiyone uygulanması arasında toksisite-tolerans, yanıt oranları ve sağkalım süreleri arasında fark gözlenmemiştir.

Aim: To evaluate the toxicity, tumor response and suruiual rates of two different radiotherapy schemes (RT) following 2 cycles of cisplatin (CP) and vinorelbine (VN) chemotherapy and to determine the potentiai prognostic factors of survival. Methods: Eighty nine cases with proven stage III-B non-small-cell lung cancer were given 2 cycles of CP (80 mg/m2/Dı)-VN (30 mg/m2/D1,D8) every 3 weeks. Then 49 patients were treated with 66 Gy conventional external radiotherapy (CRT) and 32 with 69.6 Gy hyperfractionated external radiotherapy (HRT). SPSS 9.0 Computer programming was used for statistically analysis. OveralI survival were estimated using Kaplan- Meier method, Uni-variate analysis was done using log-rank method and multi-variate analysis were done using cox proportional hazard method. Results: Median age was 60 (40-70) and 95% of the patients were men. While objective response rate was 48,1% after neo-adjuvant chemotherapy, it was found 75.3% for the total number of the patients. Statistically significant difference was found between the two groups of radiotherapy (p=0.837). Median survival time of the whole group was 14.8 months and 5 year survival rate was 15.3%. Median survival time of the CRT and the HRT groups were 14.8 months and 13.4 months, and the 5 year survival rates were 11.3%) and 21.4%orespectively, with no statistically significant difference between the tuuo groups (p=0.456). The patient characteristics of each radiotherapy group were similar. The rates of grade 3-4 neutropenia, febrile neutropenia, grade 3-4 esophagitis and grade 3-4 pulmonary toxicity were 44.1%, 5.3%, 6.1% and 9.8% respectively. No statistically significant differences were detected among two radiotherapy groups. In uni-variate analyses the prognostic factors for survival were performance status, weight loss, response to neo-adjuvant chemotherapy and to radiotherapy; in multi-variate analyses the prognostic factors were nodal stage, performance status, weight loss, response to neo-adjuvant chemotherapy and to radiotherapy. Conclusions: Radiotherapy- whether given as a conventional or as a hyperfractionated scheme following 2 courses of CP-VN did not differ regarding toxicity, tolerance, response rates and survival.

Amaç: Multipl sklerosis (MS), santral sinir sisteminin kronik inflamasyonu ve demiyelinizasyonu ile karekterizedir. MS'in etiyolojisi bilinmemesine karşın, patogenezinde genetik ve çevresel faktörlerin katkısı epidemiyolojik çalışmalardan anlaşılmaktadır. Bir çok otoimmun hastalıkda olduğu gibi MS'de de genetik yatkınlığın HLA sınıf II bölgesi içinde kodlanan genler/e ilintili olduğu saptanmıştır. Bu çalışmada, re/apsingremitting tip MS (RR MS) olgularında, HLA sınıf II DQ antijenlerinin dağılımının ve hastalık gelişimindeki rolünün araştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: Bu retrospektif çalışmada, 18-61 yaş arasındaki 135 RRMS olgusunda ve 891 sağlıklı konto/de HLA sınıf II DQ antijenlerinin dağılımı mikrolenfotoksisite yöntemi kullanılarak araştırılmıştır. Grupların karşılaştırılmasında ve relatif riskin hesaplanmasında Odds Ratio (OR) metodu kullanılmıştır. Bulgular: DQ1, DQ2, DQ3, DQ4, DQ5, DQ6, DQ7, DQ8 ve DQ9 antijenleri sırasıyla 35, 21, 9, 9, 14, 48, 56, 9 ve 2 hastada bulunmuştur. HLA DQ6 30.17'/ik OR oranı ile hastalığa yatkınlıkta belirgin risk oluşturuken, DQ1 'in 0.51 'lik OR oranı ile hastalık için koruyucu olduğu bulunmuştur. Sonuç; HLA DQ1 'in RRMS için koruyucu olduğu, HLA DQ4, HLA DQ6 ve HLA DQ8'in ise MS gelişim riskini anlamlı olarak arttırdığı kanısına varılmıştır.

Aim: Multiple Sclerozis (MS) is characterized by chronic inlammation and demyelination in central nervous system. Although the etiology of MS is unknown, both genetic and enviromental contributions to the pathogenesis are inferred from epidemiologic studies. As with many autoimmune diseases, the genetic susceptibilitiy to MS is determined by genes encoded within the HLA class II region. Tha aim of the study is to find out the distribution of Human Leukocyte Antigen (HLA) Class II DQ antigens and whether any particular HLA II DQ antigens are truly necessary for the development of relapsing-remitting type Multiple Sclerosis (RRMS). Methods: In this rectospective study, we investigated HLA class II DQ antigens in 135 RRMS patients who were 18-61 years of age and 891 healthy controls using microlymphocytotoxicity method. The results were compared and relative risk was calculated by Odds Ratio (OR) method. Results: DQ1, DQ2, DQ3, DQ4, DQ5, DQ6, DQ7, DQ8 and DQ9 were found as positive in 35, 21, 9, 9, 14, 48, 56, 9 and in 2 patients respectively. DQ6 was found very high in patients with MS (OR=30.17; 15.86-58.05) and it was considered as the most striking result in the RRMS patients. The frequency of DQ1 was determined as 25.9% in the patient group and 41% in the control group. DQl has been determined to have a protective role in RRMS (OR=0.51; 0.32-0. 76). Conclusions: Our results have shown that, while HLA DQ1 is protective, HLA DQ4, DQ6 and DQ8 significantly increase the risk of MS development.

Amaç: Obeziteye zemin hazırlayan faktörlerin ve obeziteden etkilenme biçimlerinin incelenmesidir. Yöntem: Araştırmanın örneklemini Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları Polikliniğine başvuran olasılıksız örneklem yöntemi ile seçilen 120 obez ve 120 normal kilolu birey oluşturmaktadır. Beden kitle indeksi 18.5 kglm2 - 24.9 kglm2 arasında olan bireyler normal kilolu, 30 kglm2 ve üzerinde olan bireyler obez olarak değerlendirilmiştir. Verilerin toplanmasında anket formu kullanılmıştır. Bulgular: Araştırma kapsamına alınan bireylerin %50'sini obez bireyler oluşturmuştur. Obez bireylerde ev hanımlarının oranı yüksek bulunmuştur. Obez bireylerin ailelerinde obez birey bulunma oranı obez olmayanlara göre daha yüksek olduğu saptanmıştır. Medeni durum, aylık gelir düzeyi, eğitim düzeyi, aile tipi, sigara içme, alkol kullanma, egzersiz yapma sıklığı ve türü ile obez olma arasında ilişki tesbit edilememiştir. Sonuç: Ev hanımı olma ve ailede obez birey bulunma obeziteye zemin hazırlamaktadır. Obez bireyler çeşitli psikososyal problemler yaşamaktadır.

Aim: This descriptive study was carried out to investigate the factors that predispose to obesity of abese and nonabese outpatients and the manner of being affected from obesity of abese individuals. Methods: The study endrolled 120 out-patients abese and 120 normal weight individual applied to Ege University Medical Faculty Hospital Outpatient clinic of Internal Medicine. Questionnaire was used in collecting the data. Results: Fifty percent of the sample population was abese. It was shown that the that the percentage of family history of obesity was higher in abese outpatients than nonabese outpatients. Being a housewife was alsa found to be an outstanding predisposing factor for obesity. Conclusions: To be a housewife and presence of abese individuals in the family were predisposing factors for obesity. Obese outpatients experience different psychosocial problems.

Amaç: Kolonun kesici delici aletlerle yaralanmaları genellikle orta şiddette olan yaralanmalardır ve erken yapılan primer tamir ile güvenle tedavi edilebilirler. Çalışmanın amacı kesici dilici aletiere bağlı penetran kolon yaralanmalarındaki septik kamplikasyon oranlarını ortaya koymak ve primer tamir yapılan hastalardaki anastomoz kaçağı oranını belirlemektir. Yöntem: Bu retrospektif çalışmada 1998-2003 yılları arasında hastanemiz 4. Genel Cerrahi Kliniğinde kesici delici alete bağlı kolon yaralanması olan 38 olgu değerlendirildi. Lokalizasyon olarak 3 (%7.9) olguda çekum, 4 (%10.5) olguda çıkan kolon, 18 (%47.4) olguda transvers kolon, 6 (%15.8) olguda inen kolon ve 6 (%15.8) olguda sigmoid kolon yaralanması saptanırken 1 (%2.6) olguda kolonun birden fazla alanında yaralanma olduğu görüldü. 38 olgunun 33 (%86.8)'üne primer tamir, birine (%2.6) rezeksiyon ile birlikte Hartma n n prosedürlü kolostomi ve 4 (%1 0.5) 'üne yaralanma yerinden kolostomi uygulandı. Bulgular: En sık görülen postoperatil kamplikasyon yara enfeksiyonu idi (%10.5) ve hiçbir olguda anastomoz kaçağı gözlenmedi. Primer tamirden sonraki hastanede kalış süresi, kolostomi açılan hastalara göre- kolostomi kapatılması süresi hariç - daha kısa bulundu. Sonuç: Teknik olarak mümkün ise kesici delici aletlere bağlı tüm kolon yaralanmalannın primer tamir ile tedavi edi/mesini önermekteyiz

Aim: Stab wounds of the colon are usually mild injuries and can be managed safely with early primary repair. The purpose of this study was to evaluate the septic complications in penetrating colon injuries anel leak rate managed with primary repair. Methods: In this retrospective study, we evaluated 38 patients who had penetrating stab wounds of the colon in our clinic between 1998 and 2003. Location of colonic injury was cecum in 3 (7.9%), ascenden colon in 4 (10.5%), transverse colon in 18 (47.4%), eleseenden colon in 6 (15.8%), sigmoid co/on in 6 (15.8%) and multible sites in 1 (2.6%) patient. We performed primary repaires in 33 (86.8%), partial resection and colostomy with Hartman prosedure in 1 (2.6%) and only colostomy from injuried side in 4 (10.5%)of 38 patients. Results: The most comman postoperative complication was wound infection (10.5%) and leakage of the anastomosis was not observed. The hospital stay after primary repair was shorter than after colostomy excluding colostomy closure time. Conclusion: We conclude that, if technically possible, all penetrating stab wounds of colon can be managed with primary repair.

Amaç: Bu retrospektif çalışmanın amacı obstrüksiyon ile kamplike olmuş çekum kanserlerinde hastaların demografik özelliklerini, acil şartlarda yapılan anastomozların güvenilirliği, peroperatif ve postoperatif erken dönemdeki mortalite oranlarını değerlendirmektir. Yöntem: İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi 4. Genel Cerrahi Kliniği'nde 1993 - 2003 yılları arasında çekum kanseri tanısı ile opere edilen olgular retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik evrelendirme sonucu, uygulanan operasyonlar ve komplikasyonları, hastalardaki sağ kalım oranı ve bunu etkileyebilecek kronik hastalık mevcudiyeti araştırıldı. Değerlendirmelerde tanımlayıcı istatistiksel metodlar kullanıldı. Bulgular: Çekum kanseri tanısı ile izlenen 86 olgunun yaş ortalaması 57.2 yıl olup bu olguların 22 (%25.6)'sinde mekanik barsak obstruksiyonu nedeni ile acil cerrahi girişim uygulandı. Acil cerrahi girişim gerektiren olguların 13 (%59.1)'ünde kronik hastalık öyküsü mevcuttu. 20 (%90.9) olguya sağ hemikolektomi + ileo-transverostomi uygulandı. Olgulardan biri (%4.5) postoperatil dönemde kardiyopulmoner yetmezlik nedeni ile kaybedildi. Sonuç: Mekanik barsak obstruksiyonu ile gelen çekum kanserli olgularda sağ hemikolektomi + ileotransversostominin güvenli bir cerrahi yaklaşım olabileceği görüşüne varıldı.

Aim: The aim of the study was to evaluate the demographic features of the patients with cecum cancer who were complicated with obstruction. We also aimed to assess the safety of anastomoses performed under emergency conditions and mortality rates. Methods: The study included 86 patients with cecum cancer who were operated in 4th General Surgery Clinic in İzmir Atatürk Training and Research Hospital from1993 to 2003. Demographic features of the patients, clinical stage of the cancer, operation procedures and complications, mortality rates and presence of chronic illness were recorded. Descriptive statistical assesment was used. Results: Mean age of the 86 patients with cecum cancer was 57.2 years. Of them 22(25.6%) patients underwent emergency operation because of mechanical bowel obstruction. 13 (59.1%) patients who required emergency operation had chronical medical problems such as diabetes. Right hemicolectomy and ileotransversostomy was performed in 20(90. 9%) patients. One (4.5%) died due to cardiopulmonary failure. Conclusions: We conclude that right hemicolectomy + ileotrasversostomy may be performed safely in cancers of cecum complicated with obstruction.

Amaç: ß talasemi majorda uygulanan hipertransfüzyon protokolleri ve etkin şelasyon tedavileri, hastaların yaşam sürelerini uzatmış, bununla birlikte endokrin komplikasyonların daha sık tanımlanmasına neden olmuştur. Bu çalışmada hastanemizde izlenen ß-talasemi majorlu olgulardaki, insuline bağımlı diyabet mellit ve bozulmuş glukoz toleransı sıklığının araştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: Talasemi major tanısı ile izlenen yaş ortalaması 10.8±3.2 (yıl) olan 33 olgu değerlendirmeye alındı. Kontrol grubu yaş ortalaması 9.8±2.8 (yıl) olan 15 sağlıklı çocuktan oluşturuldu. Her iki gruba oral glukoz tolerans testi (OGTT) uygulandı. 0., 60. ve 120. dakikalarda alınan kan örneklerinin sonuçları Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tanı kriterlerine göre değerlendirildi. Talasemi grubu ile kontrol grubunun glukoz değerleri student t-testi yöntemi ile karşılaştırıldı. Glukoz metabolizması bozukluğu olan ve olmayan olgular yaş, ulaşılan toplam transfüzyon sayısı, ferritin ve ALT düzeyleri yönünden Mann-Whitney U testi ile karşılaştırıldı. Bulgular: Talasemi grubunda insüline bağımlı diyabetes mellitus (İBDM) %6.06 (n=2), bozulmuş glukoz toleransı (BGT) %12.12 (n=4) olarak bulundu. Anormal glukoz metabolizması saptanan olguların yaş ortalaması 12±3.9 yıl, ortalama toplam transfüzyon sayısı 222±86 ünite, ortalama maksimum ferritin düzeyi 4583±1116 ng/dl ve ortalama ALT değeri 55±8 U/lt bulundu. ALT ve maksimum ferritin değerleri, glukoz metabolizması normal olan talasemili gruba göre anlamlı derecede yüksekti. Anormal glukoz metabolizmasına sahip olguların hepsinde HBs Ag, birinde HBV DNA pozitifti. Üç olguda büyüme geriliği bir olguda kardiyomyopati tespit edildi. Sonuç: Talasemili olgular glukoz metabolizma bozuklukları yönünden yakından izlenmeli, tedaviye uyumsuzluk, HBV infeksiyonu durumunda bu komplikasyonun beklenenden erken yaşlarda görülebileceği akılda tutulmalıdır.

Aim: The life expectancy in patients with ß-thalassemia major has extended considerably after the introduction of hypertransfusion protocols. However, this resulted in an increase of endocrine complicatioris such as glucose intolerance and insulin dependent diabetes. The aim of the study was to evaluate the incidence of insulin dependent diabetes mellitus (IDDM), impaired glucose tolerance (IGT) and associated factors in transfusion dependent ß-thalassemia major patients who had been observed in our hospital. Methods: 33 patient with thalassemia major were chosen for this evaluation. Mean age was 10.8±3.2. Control group consisted of 15 heathy children with mean age 9.8±2.8. Oral glucose tolerance test was applied both for the study group and healthy controls. Blood samples were taken at 0, 60 and 120 minutes and the results were interpreted according to the criteria published by World Health Organisation. The glucose values of thalassemia group and healthy controls were eualuated with Student-t statistical analysis. Patients with normal and abnormal glucose metabolism were compared in terms of age, ferritin, ALT, the number of total transfusion with Mann-Whitney U test. Results: The percentage of IDDM and IGT was determined as 6.06% and 12.12%, respective/y The mean age, number of total transfusion, maximum ferritin level and ALT levels of the patients with abnormal glucose metabolism was 12.8±3.9, 222±86 U, 4583±1116 mg/dl and 55±84U/L, respectively. ALT and maximum ferritin levels were found significantly high in thalassemic patients with abnormal glucose metabolism. HbsAg was found positive in all of the patients with one HBV DNA seropositivity. Condusiorı: Thalassemic patients should be followed up closely for abnormal glucose metabolism. It is recommended that glucose metabolism should be checked earlier in uncompliant patients and patients with HBV infection.

Viserol layşmanyaz ateş, hepatosplenomegali, kilo kaybı, ponsitapeni ve hipergammaglobulinemi ile karakterize bir hücre içi protozoon enfeksiyonudur. Tüm dünyada yaygın olarak görülen viserol layşmanyaz, coğrafi bölgelere göre epidemiyolojik farklılıklar gösterir. Dokuz yaşındaki kız hasta, kliniğimize halsizlik, yorgunluk, solukluk ve vücudunda döküntüler çıkması nedeni ile başvurdu. Fizik ve laboratuvar incelemelerinde splenomegali ve pansitopeni saptandı. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde leishmania amastigotları görüldü. Leishmania IFAT IgG ve formal jel pozitif bulundu. Kemik iliği kültüründe Leishmania üredi. Klinik ve laboratuvar bulgular ile viserol layşmanyaz tanısı alan hastaya Lipozomal Amfoterisin B tedavisi başlandı. Viseral Layşmanyaz için olağan olmayan deri lezyonlarını tanımlamak amacı ile iki kez cilt biyopsisi, doppler ultrasonografi ve yumuşak doku manyetik rezonans incelemeler yapıldı, ancak spesifik bir tanı elde edilemedi. Amfoterisin B tedavisinden 3 ay sonra deri lezyonlarında spantan gerileme başladı. Bir yıl sonunda lezyonlar tamamen kayboldu ve 2 yıllık izlem sonunda nüks görülmedi. Akdeniz tipi viseral layşmanyazda çok ender görülen bu deri lezyonları, olgumuzda viserol layşmanyazın bir bulgusu olarak kabul edildi.

Viscemi leishmaniasis is a protozoal infection characterised by fever, hepatosplenomegaly, pancytopenia, hypergammaglobulinemia and weight lass. It shows epidemiological differences according to geographical regions. A nine year old girl has attended to our out-patient cllnic with the complaints of fatique, tiredness and skin rashes. There were pancytopenia and splenomegaly on her physical and labaratory examinations. Leishmania amastigots were detected on her bone marrow biopsy material. Alsa, Leishmania IgG and formal gel test were found to be positive. Leishmania is grown on the bone marrow culture. With the light of thesel indings, she was diagnosed as visceral leishmaniasis and tiposomal Amphotericin B treatment was started. Due to the fact that skin lesions are not common in viscemi leishmaniasis; two skin biopsies, doppler ultrsonography and soft tissue magnetic resonance imaging examinations were performed to define them. But we could not be able to make any specilic diagnosis. The rashes began to resolve spontaneously 3 months after the induction of Amphotericin - B therapy. The skin lesions were completely improved one year and there was no recurrence two years after therapy. So, we concluded that the skin lesions were due to visceral leishmaniasis because of apparent improvements on the biopsy findings and magnetic resonance examination.

Pakionikia kongenita (PK), el ve ayak tırnaklarının kalınlaşmasıyla karakterize, palmoplantar hiperkeratoz ve hiperhidroz, diz ve dirsekierde folliküler keratoz, mukoz membranlarda lökokeratoz ve dental bozuklukların görüldüğü, otozornal dominant geçişli nadir bir ektodermal displazidir. Genellikle erken çocukluk çağında ortaya çıkar. Ayak tırnaklarında kalınlaşma ve ellerinde aşırı terleme yakınmasıyla ailesi tarafından polikliniğimize getirilen 11 yaşındaki kız olgunun gözünde doğuştan iris kolobomu mevcuttu. Olgudaki sporadik pakionikia kongenitanın geç yaşta ortaya çıkması, anne-babanın akraba evliliği yapmış olmaları, ve yakınlarında benzer hastalık öyküsü bulunmaması nedeniyle genetik geçişin otozornal resesif olduğu sonucuna varıldı. İris kolobumu, araknodaktili ve eklem hiperelastisitesi ile birliktelik gösteren olgu, pakionikia kongenitada son zamanlarda bildirilen otozomal resesif geçişi ve geç ortaya çıkışı da vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Pachyonychia congenita is a rare ectodermal dysplasia with dominant inheritance. It is characterized by hyperkeratosis and hyperhidrosis of palms and soles, follicular hyperkeratosis of knees and elbows, thickening of nails, leucoplakia of the oral mucous membranes, and natal teeth. The disease usually becomes evident in early childhood. An 11-year-old girl with hyperhidrosis of palms and soles, nail thickening, and coloboma of the iris is presented. The patient was diagnosed as recessively inherited pachyonychia congenita, we aimed to draw attention to the Iate onset and recessive inheritance pattern of pachyonychia congenita with concomitant coloboma of iris, arachnodactyly and joint hyperlaxity.