Anesthetic management in Neuronal Ceroid Lipofuscinosis: Case Report

Nöronal Seroid Lipofusinozis çocukluk döneminin en sık görülen nörodejeneratif hastalığıdır. En sık bulguları nörolojik gelişim bozuklukları ve kardiyak iletim anomalileridir. Anestezi yönetimi ameliyat sırasında gelişebilecek hipotermi ve bradikardi açısından özelliklidir. Ağır olgularda kas etkilenimi olması da ilaç seçiminde dikkatli olmayı gerektirir. Bu olguda fimozis operasyonu uygulanan geç-infant tip NSL hastasında anestezi yönetimi sunulmuştur.

Nöronal Seroid Lipofusinozda Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Neuronal Ceroid Lipofucinosis is the most common neurodegenerative disease of childhood. The most common findings are neurological developmental disorders and cardiac conduction anomalies. Anesthesia management is specific in terms of hypothermia and bradycardia that may develop during surgery. The presence of muscle involvement in severe cases also requires caution in drug selection. In this case, anesthesia management in a late-infant type NCL patient who underwent phimosis operation is presented.